婴幼儿时期常见的非癫痫性发作

　　癫痫是一种发作性疾病，其临床主要表现就是“发作”，而发作时的情况，医师往往不在场，无法观察到，只凭患者或家属的述说。在儿科这种情况更突出。婴幼儿只能由其父母或监护人描述其发作时情况。
　　当前我国许多小儿都是独生子女，家人往往把孩子视为掌上明珠、心肝宝贝。过度关心和呵护，把一些正常孩子(或其他疾病)的动作视为“异常”，甚至疑为癫痫发作。
　　当问及“你怎么想到他是癫痫”时，他会说“我在网上查的癫痫可能有这种表现”。这时医师应对家长提供的病史仔细地进行判断。医师应对一些非癫痫性的“发作”有所了解，注意与真正的癫痫区别。

　　婴幼儿时期常见的一些需要和癫痫鉴别的发作有以下一些情况。
　　1.新生儿时期的“颤动”(jitteriness)
　　jitteriness一词指的是神经紧张、恐惧之意，此处根据其临床表现称为“颤动”，是新生儿唤醒刺激的一种过度反应，往往在打开襁褓、换尿布或洗澡前出现。表现为下颌及肢体有频率较低的、振幅较大的抖动。此时如成人用手掌轻轻按压小儿手臂时，抖动可减轻或终止，此点与癫痫发作明显不同。抖动发作时不伴有眼球异常运动，无呼吸暂停，不伴有面色改变，脑电图正常。
　　2.良性新生儿睡眠肌阵挛(benign neonatal sleep myoclonus)
　　新生儿期起病，多数出现在NREM期睡眠，少数可见于REM期。单个肢体或双侧同时发生，也可累及面部、躯干、腹部。肌阵挛可单个出现或有节律地成串连续出现，成串的肌阵挛抽动可在睡眠中反复出现。新生儿神经系统检查及脑电图检查均正常。出生2个月以后减轻，6个月前消失，不需治疗。

　　3.良性新生儿惊厥(binign neonatal convulsions)
　　ILAE1989年将本病列为癫痫综合征，2001年又提出“可不诊断为癫痫”。1977年Dehan首次报导，多发生于足月新生儿。约占新生儿惊厥的2%-7%，发病高峰在生后第5天，又称为“五日风”(Fifth day's fits)。表现为多灶性肌阵挛发作，发作时EEG有棘波，发作间期为非特异性异常。发作期可记录到节律性棘波、慢波。神经系统正常，惊厥多在生后2周内停止。不需抗癫痫治疗。
　　4.屏气发作(breath holding sepll)
　　首次发作多见于6个月—1岁半之间，多有明显诱因，均在清醒时出现。啼哭一两声后呼吸停止，呼吸停止在呼气相，出现紫绀。有时呈角弓反张，意识丧失，甚至抽动两三下。脑电图在发作间期正常，发作期有节律性慢波。

　　5.点头痉挛(spasmus nutans)
　　3—8个月小儿最多见，头部直立位时出现，缓缓地作点头状动作，头部常呈倾斜位。眼球震颤为本病特点，多为双侧性，频率快，振幅不大，可为水平、垂直或旋转性眼震。持续4个月至数年自然缓解，不遗留后遗症。需与先天性眼震区别。
　　6.非癫痫性强直样发作
　　婴儿期发生，起始年龄2—11月，平均6个月。发作均在清醒时，咬牙、头部战栗，头微微后仰或前伸，两臂抬起，屈时握拳，全身用力战栗持续数秒钟，偶尔发出“哼哼”声，整个过程神智始终清楚，有时可被语言或姿势所诱发。发作可被外界刺激所中断。发作后立即恢复原来状态。华北地区群众有时称此动作为“打嘿罗”。发作间期及发作时脑电图均正常。1976年Vanasse曾报导颤抖发作(shuddering attacks)，其表现与本发作类似，但其发病年龄可到3岁，且有些病儿5岁才停止发作，此点与我国经验不同。
　　7.婴儿早期良性肌阵挛(benign myoclonus of early infancy)
　　本病又称为良性非癫痫性婴儿痉挛(binign nonepileptic infantile spsams)。Lombroso等于1977年首次报导本病。90%在生后3-9个月之间发病。表现为点头，身体前屈，上肢抬起。连续数下成串样发作，符合强直痉挛样发作，非常像West综合征。发作时意识清楚，表情不痛苦，不伴有哭叫。有时在喂食或摩擦面颈部时可诱发。
　　8.小儿良性阵发性强直性向上注视
　　7-20个月间起病，突然出现双眼阵发性强直性向上凝视，发作持续2-8秒，可在数分钟内成簇出现，神智清楚，当用玩具在面前逗引时，会出现低头姿势去注视玩具。常伴有共济失调。发作时EEG正常。发作在1-2岁后消失。

　　9.婴儿一过性阵发性肌张力不全(transient paroxysmal dastonia in infancy)
　　起病年龄在2-8个月，表现为肌张力不全，肢体或躯干扭转，有时甚至呈角弓反张状，持续数分钟至2小时，发作频繁从一日数次到一月一次不等。有些婴儿表现为阵发性斜颈，称为婴儿一过性阵发性斜颈(transient paroxysmal torticollis in infancy)，头向一侧倾斜并且面部向对侧扭转，持续时间长短不等，脑电图正常。
　　10.情感性交叉擦腿动作
　　又称“手淫样发作”(masturbation-like episodes)，常见于1-3小儿，也有1岁以内发病的报道。女孩发生比男孩明显为多，“发作”均在清醒状态，两眼凝视，大腿内收，下肢和躯干做节律性伸屈动作，面色潮红、出汗等。发作过程中神智始终清楚，当改变其体位时能终止。智力低下小儿往往持续到较大年龄。
　　11.过度惊吓症(startle disease)
　　新生儿期起病，当有突然外界刺激时出现异常的惊吓反应。基因定位在5q33-35。突然的声音或轻触其鼻尖引起病儿强烈的惊吓反应。持续约10-15秒，然后逐渐缓解。婴儿期导致运动发育落后，步态不稳，常表现精神紧张和恐惧感。脑电图在发作期间呈正常，肌电图及CT检查正常。