《2020 ESC成人先天性心脏病指南》更新要点（附图表）

审校 复旦大学附属中山医院 周达新

导 语

2020年8月29日，欧洲心脏病学会年会ESC2020盛大开幕。本次大会最受关注的4部指南（《2020 ESC心房颤动指南》、《2020 ESC非ST段抬高型急性冠脉综合征指南》、《2020 ESC运动心脏病和心血管疾病患者的体育锻炼指南》、《2020 ESC 成人先天性心脏病 指南》）重磅发布。以下内容为《2020 ESC 成人先天性心脏病指南》更新要点（点击文末“阅读原文“下载全文）介绍。

◆◆新的关键推荐◆◆

1

心律失常

• 强调了解病因，心律不齐的机制以及冠心病潜在解剖结构的重要性；

• 强调在经皮或外科手术干预之前或同时进行多学科优化心律失常治疗的重要性；

• 对于有症状的室上性心动过速和室性心动过速的患者，考虑将早期导管消融作为长期药物治疗的替代方案，前提是在经验丰富的中心进行该手术；

• 认识到心动过缓和IART之间的关联以及PM植入的潜在益处。

2

埃森曼格尔综合征、肺动脉高压

• 不推荐确诊为毛细血管前肺动脉高压合并CHD的患者怀孕；

• 推荐肺动脉高压合并先天性心脏病的患者进行风险评估；

• 对于毛细血管前PH的低危和中危患者，推荐初次口服联合治疗或序贯联合治疗，高危患者应接受包括胃肠外前列环素在内的初始联合治疗。

3

分流病变

• 无创检查中有分流病变和肺动脉压升高的患者，必须对肺血管阻力；

• 推荐根据肺血管阻力(PVR)调整分流闭合(Qp: Qs >1.5)；

PVR

患者类型

推荐等级

<3 WU

ASD,VSD和PDA

I

3-5 WU

ASD,VSD和PDA

IIa

≥5 WU但靶向肺动脉高压治疗后<5 WU

ASD

IIb

≥5 WU

VSD和PDA

IIb

靶向肺动脉高压治疗后仍≥55 WU

ASD

III

注：ASD=房间隔缺损；VSD=室间隔缺损；PDA=动脉导管未闭

• 对于房间隔缺损和左心室/心室疾病的患者，推荐进行球囊试验并仔细权衡消除从左到右分流器带来的益处和房间隔缺损封堵术导致充盈压力的增加对预后潜在的负面影响
  

• 对于不适合使用器械封堵的高龄患者，建议权衡手术风险与ASD封堵的潜在益处。（先前指南推荐行房间隔缺损封堵术时，应考虑年龄因素。）

4

左心室流出道梗阻及主动脉病变

• 对于经有创测量(峰值≥20 mmHg)证实非创性梯度增高的血压正常患者，在技术可行的情况下，应考虑经导管治疗(支架植入术)；

• 外科专家对年轻的马凡综合征或相关遗传性胸主动脉疾病的患者采用再植或主动脉瓣成形术技术进行主动脉瓣修复；

• 对于TGFBR1或TGFBR2突变(包括LoeysDietz综合征)且主动脉根部疾病伴最大主动脉窦直径≥45 mm的患者应考虑外科手术治疗；

• 在年龄大于16岁、主动脉瓣大小指数上升>25 mm/m2的女性特纳综合征患者中，对有主动脉夹层相关危险因素的应该进行主动脉根部和/或升主动脉动脉瘤选择性手术；

• 在年龄大于16岁、主动脉瓣大小指数上升>25 mm/m2的女性特纳综合征患者中，对没有主动脉夹层相关危险因素的可以进行主动脉根部和/或升主动脉动脉瘤择期手术。

5

大动脉移位

在ccTGA中，当房室完全阻滞或>40%心室起搏时应考虑双室起搏

6

单心室

推荐未手术或姑息性手术的成人单心室患者在专门的中心进行仔细的评估后，包括多模成像和有创检查，决定他们是否可以从手术或介入治疗中获益。

7

Fontan循环

• 快速房室传导的持续性房性心律失常是一种医疗突发事件，应及时进行电复律治疗；

• 对存在或有心房血栓、心房心律失常或血栓栓塞病史的患者，抗凝是必要的；

• 建议有fontan循环和任何并发症的女性不要怀孕；

• 推荐不明原因水肿、运动能力下降、新发心律失常、发绀和咯血的患者，进行低阈值心导管插管；

• 对于心律失常患者，主动进行电生理评估，适当时可以考虑消融；

• 考虑常规肝脏影像学检查(超声、计算机断层扫描、磁共振)；

• 在某些肺动脉压力/阻力升高但心室舒张末期压力未升高的患者中，可以考虑使用内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶-5抑制剂治疗；

• 在某些严重紫绀的患者中，可以考虑安装开窗关闭装置(device closure of a fenestration) 但手术前要认真进行评估避免出现全身静脉压升高或心排血量下降的情况。

8

冠状动脉异常患者

对于冠状动脉异常的患者，推荐使用非药理功能显像(如核研究、超声心动图或物理应激时的心血管磁共振)来确认/排除心肌缺血。

A) 肺动脉的冠状动脉异常（ACAPA）：

①ALCAPA患者推荐手术治疗；

②对于患有ARCAPA并且症状归因于冠状动脉异常的患者推荐进行手术；

③无症状心室功能障碍或心肌缺血的患者应该手术治疗。

B)主动脉的冠状动脉异常（AAOCA）：

①对于有典型心绞痛症状，且匹配部位或高危解剖结构区有应激性心肌缺血症状的AAOCA患者，推荐进行手术治疗；

②有心肌缺血的无症状AAOCA(右或左)患者应考虑手术治疗；

③无心肌缺血证据但有高危解剖结构区的无症状AAOLCA患者应考虑手术治疗；

④有症状的AAOCA患者，即使他们没有心肌缺血证据或高危解剖结构区，可以考虑手术；

⑤无心肌缺血且无高危解剖结构区的无症状AAOLCA患者，年龄<35岁时可以考虑手术治疗；

⑥无心肌缺血且无高危解剖结构区的无症状AAOLCA患者不推荐手术治疗。

◆◆推荐的主要变化◆◆

新版成人先天性心脏病修订的主要内容

旧版指南

新版指南

艾森曼格综合征/肺动脉高压：

强调PAH治疗策略在艾森门格综合征中的重要性，并使用使用6分钟步行试验(6MWT)决定是否开始治疗。

对于运动能力下降 (6MWT距离<450 m)的艾森曼格患者，应先考虑使用内皮素受体拮抗剂单药治疗，如果病情没有好转，再联合治疗。

分流病变：

经导管VSD封堵术已成为选定患者手术的替代方法，尤其是残余VSD的患者。

经导管VSD封堵已成为一种替代方法，尤其是在残余VSD、手术难以到达的VSD和位于室间隔中央的肌部VSD中。

规定了先天性心脏外科医生进行部分AVSD闭合的要求。

建议对RV容量严重超负荷的患者进行手术闭合，应仅由先天性心脏外科医生进行。

明确房颤或肺动脉高压的存在，作为房室间隔缺损瓣膜修复的必要条件。

在严重左侧房室瓣返流的无症状患者中,左心室/心室功能保持正常(左心室收缩末期内径< 45毫米和/或左心室射血分数> 60%)，瓣膜修复成功的可能性高，手术风险低，当心房纤颤或收缩期肺动脉压力> 50 mmHg应该考虑进行干预；

明确开孔型ASD封堵术的选择。

在PVR ≥5 WU的患者中，当靶向PAH治疗后PVR降至5 WU以下且存在显著的LR分流(Qp：Qs > 1.5)时，可考虑开孔型ASD封堵术。

包括运动时去饱和作为ASD、VSD、AVSD和PDA封堵术的禁忌症。

在运动时出现去饱和的重度PAH(PVR ≥5 WU)患者中，不建议进行分流闭合。

左室流出道梗阻和主动脉病变：

对低流量、低梯度主动脉狭窄患者进行干预的推荐等级从IIa增加到I；

对于严重低血流、低梯度(平均梯度<40 mmHg)的患者，应与EF降低和血流(收缩)储备证据(不包括假性舍利)的患者进行干预。

左心室流出道阻塞(LVOTO)干预的平均多普勒梯度阈值下限从50降到40 mmHg；

对于有症状的瓣膜性、瓣膜性下、或瓣膜性上AS和平均多普勒梯度≥40 mmHg的患者建议手术治疗。

瓣膜性主动脉狭窄干预指征包括b型利钠肽水平和肺动脉压力增加;

对于EF正常且无运动试验异常的无症状患者(见4.5.1)，如果手术风险较低且有以下发现之一，则应考虑干预:BNP水平明显升高(>是年龄和性别校正正常范围的3倍)经反复测量证实，没有其他解释。PH值严重(经有创测量证实>60 mmHg)，无其他解释。

法洛·艾伯斯坦（Fallot Ebstein）右室流出道梗阻四联症：

调整右心室流出道梗阻手术(RVOTO)的推荐；

如果手术瓣膜置换术是唯一的选择，那么在有症状的严重瓣膜狭窄患者中就需要进行瓣膜置换术。如果对于无症状的严重狭窄患者，瓣膜置换术是唯一的选择，则表明存在以下一种或多种情况:

目的降低运动能力；

降低RV函数和/或渐进TR至至少中等；

RVSP > 80毫米汞柱；

通过ASD或VSD进行RL分流。

法洛四联症患者肺动脉瓣置入术中导管介入治疗的选择。

在无自体流出道的患者中，如果解剖结构上可行，应首选导管介入(TPVI)。

指定肺动脉瓣置换术中TOF和RVOT导管的RV扩张。

伴有重度PR和/或RVOTO的无症状患者，在RV进行性扩张至RVESVi ≥80 mL/m2和/或RVEDVi ≥160 mL/m2和/或TR进展至至少中度的情况下，应考虑肺动脉瓣置换术。

在Ebstein异常的ASD病例中，增加关于RA压力升高或心输出量降低的注意事项。

在记录到可能由反常栓塞引起的全身性栓塞的情况下，应考虑ASD/PFO的单独器械封堵，但在干预前需要仔细评价，以排除诱导的RA压力增加或心输出量下降。

如果发绀（静息时氧饱和度 < 90%）是主要问题，可以考虑ASD/PFO的单独器械封堵，但在干预前需要仔细评价，以排除诱导的RA压力增加或心输出量减少。

大动脉移位

在有症状的患者中，将TGA/心房开关中的房室瓣修复推荐级别由I级降到IIa

对于严重的系统性（三尖瓣）房室瓣反流且无明显心室收缩功能障碍（EF>40%）的患者，不管症状如何应考虑瓣膜修复或置换。

对于需要植入PM/ICD的TGA/心房开关患者：应该注意挡板泄漏的存在。

对于需要PM/ICD的挡板泄漏的患者，在技术上可行的情况下，应考虑在插入经静脉导管之前关闭挡板泄漏。

根据症状和系统性心室功能，改变ccTGA（先天性纠正大动脉转位）替代术的适应证。（将有症状的ccTGA患者的推荐级别从IIa上升到 I）

对于有严重TR和保留或轻度受损的系统性RV收缩功能（EF>40%）的有症状的患者，应进行TV置换。

对于无症状的严重TR和进行性系统性RV扩张和/或系统性RV收缩功能轻度受损（EF>40%）的患者，应考虑TV置换。

对于有严重TR和轻度右室收缩功能轻度降低（EF<40%）的有症状的患者，可以考虑TV置换术。

关于ccTGA的解剖修复（心房＋动脉转换术）已从推荐中删除。

附指南原文

敬请期待9月2日CCA TV心闻频道-热点指南解读成人先心病专场

专家简介

周达新

复旦大学附属中山医院心内科副主任，导管室副主任，结构性心脏病、肺动脉高压专科主任，博士研究生导师。中华医学会心血管病专委会委员，中华医学会心血管病专委会转化与创新学组副组长，中国医师协会心血管病专委会委员，中华医学会心电生理分会左心耳封堵工作委员会副主任委员。

从事结构性心脏病，包括：瓣膜病(经导管主动脉瓣置换、经导管肺动脉瓣膜置换、经导管二尖瓣修复等)、先天性心脏病介入治疗、肺血管疾病、心房颤动脑卒中预防介入治疗（左心耳封堵）的研究和临床工作。

起草《导管主动脉瓣置换专家共识》，起草《经导管主动脉瓣置换团队建设》起草《中国左心耳封堵治疗临床路径》 专家共识，参加制订中国结构心脏病诊疗指南，起草房间隔介入治疗专家共识，参加制定中国肺动脉高压诊疗指南，参加制定中国先天心脏病合并重度肺动脉高压治疗专家共识。卫计委心血管病介入治疗考试命题专家。