外科医生一辈子也搞不懂的阑尾炎。
急性阑尾炎是急诊医生接诊的最常见的急腹症之一。急性阑尾炎患者可能表现为不典型的临床表现，尤其是非典型的阑尾位置常引起误诊。那么，以下这种给急诊外科医生带来梦魇的急性阑尾炎，会不会有朝一日也成为阁下的噩梦剧情呢？
病例介绍
一个既往体健的14岁男孩因左下腹痛10小时被带到急诊外科。男孩是以腹部剧烈绞痛急性起病的，且疼痛局限于左腰部，伴呕吐和排尿时烧灼样疼痛。发病前男孩曾饮用生骆驼奶。无发热、寒战或大便习惯改变。急诊外科医生查体发现他的生命体征平稳，体温36.8°C。腹软，左腰部轻压痛，余查体大致正常。
诊治经过
盼望着，盼望着，抽血结果终于回来了。结果示白细胞计数为20x1 09 /L，中性粒细胞计数为15.58x1 09 /L，C反应蛋白20.80mg/dl （≤1.2mg/dl） 。他的胸片和腹平片一无所获。
腹部超声显示，男孩的腹部实质器官 （包括肾脏） 安然无恙，腹腔内亦未见游离液体。倒是阑尾玩起了躲猫猫，最终没让医生找到，这对于腹部超声来说太正常不过了，腹部稍微一胀气就可能让阑尾穿上哈利波特的隐身斗篷。
不过男孩的疼痛位于左腰部，McBurney点无压痛，急性阑尾炎？恐怕你在逗我吧！
急诊外科医生开始感叹自己空有一身好本事，却难以派上用场。临床表现如此典型，这不就是个急诊外科不屑一顾的急性胃肠炎或尿路感染！这种无需动刀的小活就让内科那边张罗去吧。急诊外科医生开始堕入“今夕又是平安夜”的爱丽丝梦游仙境中。
尽管尿液分析正常，内科的初步诊断仍为尿路感染/肾盂肾炎。看吧，这不就是咱急诊外科预先拟好的诏书。然而，第二天男孩仍有持续腹痛，急诊内科医生觉得事情似乎另有蹊跷，为了上一道保险栓，还是给男孩安排了腹部增强CT。
图1：腹部增强CT
CT扫描结束后，急诊外科的好奇先生也一起阅片，倒是想要看看你这葫芦里究竟卖的什么药？！一切如预期，肝脾肾这些实质脏器没有异常，没有腹腔游离气或积液。
这不是一切正........“Oh，不！”急诊内外科竟然异口同声呐喊出来。空腔脏器似乎有些不对劲。如A、B图所示，患者的左腰部居然有一蚯蚓状结构，右下腹没有找到阑尾的身影，这不就是有着“蚓突”之称的阑尾，竟然躲迷藏藏在这里！虽然阑尾内未见粪石，但阑尾已经发炎增粗，直径达9mm，难怪男孩的疼痛部位在左腰部。
临床医生都知道，阑尾喜欢玩漂移，盆位阑尾也不是什么新鲜事，但除非有孙悟空的筋斗云，否则阑尾怎么可能打翻斗到上述这个位置！
来个CT重建图像吧，要不然这中间乱七八糟的一堆肠管谁也不认识谁。
图2：腹部CT三维重建
VR和冠状位MIP （D、E） 图像显示小肠袢位于右腹，结肠位于左腹，且肠系膜既长又宽。冠状位 （F） 图像显示SMA与SMV换位。
由此可见，真相只有一个——中肠未旋转 （Ia型肠旋转不良） 。
既然真相已经水落石出，外科医生随之为男孩进行了一次顺利的腹腔镜阑尾切除术，病理学支持急性阑尾炎。
术中证实Ia型肠旋转不良，如此说来，位居左腰部的阑尾正是男孩左腰部疼痛的始作俑者，这已是铁铮铮的事实。由于这种中肠未旋转日后不太可能给男孩带来并发症的风险，因此外科医生没有进行任何干预。
术后男孩度过了安稳的恢复期。出院后随访时小肠造影示十二指肠空肠曲和所有的小肠袢位于右腹，结肠位于左腹，这再次将诊断指向Ia型肠旋转不良。
图3：出院后行消化道造影
经验总结
阑尾炎是引起下腹部疼痛的最常见的外科原因之一，尤其是脐周和右髂窝疼痛。然而，大约30%的急性阑尾炎患者可能以不典型的临床表现起病[1,2]。以左腹部疼痛和压痛起病的阑尾炎是一种极为罕见的情况，阑尾位于左腹部的原因可能是中肠旋转不良、内脏反位、盲肠游走以及右侧极长的阑尾跨越中线形成的异位阑尾[1,3]。
在一项纳入95例左腹部阑尾炎的研究中，57例为男性，38例为女性，年龄范围为8-82岁，中位年龄为29.1±15.9岁。66例 （69.5%） 患者为全内脏反位，23例 （24.2%） 为中肠旋转不良[4]。
在胚胎发育过程中，原始肠 （中肠） 围绕肠系膜上血管逆时针旋转270度后发生结肠固定，才能形成盲肠及阑尾位于右下腹、乙状结肠位于左下腹的正常肠道各节段的位置。此时，十二指肠空肠曲位于中线左侧 （第一腰椎水平） ，回盲部位于右髂窝。肠旋转和固定过程中任一环节受阻而形成偏离 （如旋转不到位、旋转过度或反向旋转） 则称为肠旋转不良[3,5]。值得一提的是，这种疾病与肠扭转不可同日而语，但有些类型的肠旋转不良可以并发小肠扭转。
肠旋转不良曾被视为是一种婴儿期的疾病，因其较少见于1岁后；然而，文献中陆续报道1岁后至成人期的病例。大约50%的肠旋转不良是在出生后第1周 （60%是在出生后1个月内） 得以诊断，其余的案例则是儿童时期或成人期[1,3]。
肠旋转不良根据胚胎发育时肠旋转和固定过程的受阻阶段分为不同类型，例如，肠旋转早期的缺陷导致Ia型肠旋转不良或中肠不旋转，造成近端小肠位于腹部右侧，盲肠位于腹部左侧。中肠不旋转的估计发生率为1/500。作为最常见的一种肠旋转异常，Ia型因肠系膜根部宽长而很少引起临床症状，很可能是在影像学评估中偶然被发现[1,7]。
肠旋转不良合并急性阑尾炎的诊断可能相当困难，不同的影像学检查 （腹平片、超声、CT、消化道造影） 对其诊断具有至关重要的作用，可能有利于医生避免这种罕见变异带来的诊疗延误。此外，提高急诊科、外科和放射科等专科医生对这种情况的经验和意识，更是及时帮助患者获得准确诊断和有效治疗的必要条件。
Once bitten, twice shy （一朝被蛇咬，十年怕井绳） 。这种位置颠倒的阑尾，希望不会成为下一个急诊外科医生的梦魇！
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病例来源：
AmmarA, Ahmed MA, Fatimah NA, et al. A Nightmare for Emergency Department Physicians:Left-Sided Acute Appendicitis. A Case Report. EC Clinical and Medical CaseReports 3.2 (2020): 01-05.
参考文献：
[1]Kaselas C, Spyridakis I, Patoulias D, et al. Left SidedAppendicitis: Once Burned Twice Shy. J Clin Diagn Res. 2016 Feb;10(2):PD07-9.
[2]Tawk CM, Zgheib RR, MehannaS. Unusual case of acute appendicitis with left upper quadrant abdominal pain.Int J Surg Case Rep. 2012;3(8):399-401.
[3]alar, E., Arba, B., Tiken, R., & Keskin, S. (2014).Midgut malrotation presenting with left-sided acute appendicitis and CTinversion sign. BMJ case reports, 2014,bcr2013202709.
[4]Akbulut S, Ulku A, SenolA, Tas M, Yagmur Y. Left-sided appendicitis: review of 95 published cases and acase report. World J Gastroenterol. 2010 Nov 28;16(44):5598-602.
[5]Shekhar A, Hendahewa R,Premaratne G. A diagnostic dilemma: Left-sided appendicitis in a 10 year oldboy with previously undiagnosed intestinal malrotation. A case report. Int JSurg Case Rep. 2015;14:10-2.
[6]Ben Ely A, Gorelik N, Cohen-Sivan Y,Zissin R, Carpineta L, Osadchy A, Gayer G. Appendicitis in adults withincidental midgut malrotation: CT findings. Clin Radiol. 2013Dec;68(12):1212-9.
[7]AyaneGN, Kadimo K. Diagnosis and surgical management of congenital intestinalmalrotation presenting with midgut volvulus in an adult: high index ofsuspicion (case report). Pan Afr Med J. 2018 Mar 15;29:154.
本文首发：医学界外科频道
本文作者：CHENG KT
责任编辑：快乐小杨
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