咳嗽、咯血、活动后气促的问题已经困扰廖女士有3年多时间,辗转多家医院问诊,多次被诊断为“支气管哮喘”。用药、治疗后一些症状虽然有所缓解,但始终没有彻底好转。近来,在当地医院通过气管镜检查后,原因可能是出在了罕见的支气管结石问题上。而后,转院至作为全国首批入选罕见病诊疗协作网医院的成都市第三人民医院•成都市呼吸健康研究所进一步治疗。
作为罕见病诊疗中心的成员单位,成都市第三人民医院•成都市呼吸健康研究所从疾病诊治需求出发,设置了多个疑难病亚专业组,并成功诊疗了特发性肺纤维化等各种间质性肺疾病、放线菌肺炎等少见或难治性感染以及肺粘膜相关淋巴瘤等各类少见肺部肿瘤。针对廖女士的问题,肺癌及呼吸介入亚专业组团队通过进一步的检查,确认她的“病根”就是长在支气管上的结石。
无独有偶,和廖女士有着同样经历的胡女士紧跟着入院,同样被确定为支气管结石。在完善术前准备后,通过气管镜完成了对两位患者的取石治疗。术后,气促、咯血、咳嗽等症状得以迅速缓解。
为什么会支气管也会长结石?目前,国内尚缺乏对这一疾病的流行病学资料。据美国流行病学资料显示,支气管结石最常见的病因是组织胞浆菌子病,而欧洲病例最多继发于肺结核,也有些报道见于长期粉尘接触、寄生虫感染、奴卡氏菌、放线菌感染等。成都市第三人民医院•成都市呼吸健康研究所肺癌及呼吸介入亚专业组牛斌医生表示,继发的各类病因容易引起肺门及纵隔淋巴结钙化,在呼吸运动、吞咽动作、咳嗽气压的长期作用下,少数钙化灶逐渐侵蚀、穿透支气管壁从而进入到腔内,形成支气管结石。
虽然支气管结石是一种呼吸系统相对少见的疾病,但是它带来的危害却可能极大。现有报道的绝大多数病人多数有咳嗽、咳痰、咯血、活动耐力下降等问题,严重的支气管结石患者可以出现大咯血而危及生命,也可以出现气管食管瘘、气管纵膈瘘等致死性并发症。
值得关注的另一个问题是,支气管结石具有极强的“伪装”能力。它可能使支气管腔狭窄、扭曲,并刺激支气管壁,压迫支气管动脉使其局部黏膜发生缺血坏死、糜烂、溃疡、出血等,产生相应的临床症状和影像表现,引发对疾病的误诊、漏诊。另外,极少数支气管结石患者可以没有任何症状,这类患者多数在体检时通过胸部CT得以发现。
发现支气管结石该怎么办?牛斌医生表示,对于它的治疗,需要综合考虑支气管结石的位置、支气管壁的受破坏程度等,一般可根据情况通过呼吸介入技术,选择适宜的硬质支气管镜、镜下激光治疗等不同方式进行治疗。对于持续性或有大咯血风险的患者来说,可能需要考虑采取外科开胸的方式进行取石。
对于这一疾病的预防,目前国际尚无统一策略。建议定期体检,实现早期发现、及时治疗。此外,建议既往有肺结核、肺真菌感染病史的患者,谨遵医嘱,正规全程规范治疗,以有效降低支气管结石的发生概率。
李诗敏 封面新闻记者宁芝
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