脊柱相关-Scheuermanns disease（休门氏病）

　　概述

　　影像学至少3个相邻椎体有5°或5°以上的楔形改变。而腰椎休门氏病不同于真正意义上的休门氏病，其临床表现和影像学表现均有较大的差异；患者常有不伴根性疼痛的下腰痛，且无脊柱畸形。

　　休门氏病（Scheuermann's Disease）根据发病部位、发病机制及预后不同，分为典型和非典型休门氏病。

　　典型休门氏病最早于1920年由丹麦的Scheuermann首次报道，是一种青少年胸椎或胸腰椎僵硬型脊柱后凸畸形，又称休门氏后凸畸形、幼年性脊柱后凸和脊柱软骨病等。发病年龄10-15岁，是青少年脊柱后凸畸形最常见的原因，其病因不明，男性多于女性，具有家族遗传倾向。

　　非典型休门氏病又称腰椎休门氏病或II型休门氏病，1985年Greene等首次描述本病；病变主要位于腰椎；常见于运动量大的男性青少年或经常搬重物的人；以下腰痛为主要症状，不存在明显后凸畸形。

　　病因、发病机制

　　典型休门氏病：

　　椎体骺板软骨先天性发育异常或薄弱，出生后脊柱持重及活动造成终板应力性营养不良，导致椎间盘疝入邻近椎体形成Schmorl's结节。

　　Schmorl's结节形成，软骨终板破裂，促使邻近软骨细胞反应性增殖，椎体生长不均衡，椎间隙狭窄，椎间前方应力增加，使椎体前部楔形变。

　　椎体环形骨骺缺血坏死，形成离断椎体缘。

　　非典型休门氏病

　　腰椎休门氏病发病公认和生物力学有关，可能是因为未发育成熟的腰椎轴向载荷过大所致。

　　椎体软骨终板下缺血性骨坏死。

　　软骨终板异常，渗透和弥散作用降低，导致髓核营养发生障碍，使椎间盘退变速度加快，进一步加大了椎体负荷，增加了纤维环压力，最终导致椎间盘突出。

　　临床表现

　　典型休门氏病

　　好发于过早体力负荷少年，男性较女性多见；

　　多见于胸段，其次胸腰段，一般累及3-5个相邻椎体；

　　青少年患者大多因脊柱后凸畸形就诊；

　　畸形加重后伴有背部轻度酸胀不适，腰椎代偿性前凸，病变段棘突有轻度压痛。

　　非典型休门氏病

　　常见于运动量大的男性青少年或经常搬运重物的人；

　　常以不明原因下腰痛为主要症状就诊；

　　脊柱不存在明显后凸畸形。

　　影像学表现

　　多发椎体楔形变；

　　椎体上下终板不规则，Schmorl's结节形成；

　　脊柱后凸畸形（多发生于胸椎）；

　　椎间隙狭窄；

　　可伴椎间盘膨出、突出；

　　诊断标准-典型休门氏病

　　Sorensent提出X线影像诊断标准，需符合以下4条:

　　至少3个相邻椎体有5°或5°以上楔形变

　　多个相邻椎体终板不规则，并伴有Schmorl＇s结节（许莫氏结节）

　　脊柱后凸、驼背畸形

　　无明显外伤和其他病理改变

　　楔形角度测量方法：

　　在患者站立侧位X线片上，沿每个椎体上下终板划直线，测量其延长线交角。

　　诊断标准-非典型休门氏病

　　Blumenthal提出非典型休门氏病影像学诊断标准需同时满足以下条件:

　　椎体楔形变数目1或2个

　　同一运动节段（连续2个椎体或以上）存在Schmorl＇st结节（形态稍大），终板不规则

　　脊柱不存在明显后凸畸形

　　下腰痛但不伴神经根性疼痛，无外伤、感染及肿瘤病史

　　鉴别诊断

　　脊柱退行性变：

　　中老年人多见，常不伴脊柱后凸畸形

　　椎体及椎小关节边缘骨质增生硬化明显

　　Schmorl's结节（许莫氏结节）常不规律散在分布，形态较小

　　椎间盘膨出或突出常见

　　部分休门氏病可伴早发性退变，两者共存

　　椎体软骨终板骨软骨炎：

　　MR示椎体相对缘软骨终板信号不均匀、边缘模糊毛糙，软骨下骨椎体内可见横行带状、小片絮状或斑片状异常信号。

　　先天性、姿势性脊柱后凸

　　出生即发现畸形存在/或后天姿势异常所致畸形

　　终板规则，不存在Schmorl's结节

　　其他可能导致腰背痛的原因

　　如椎体峡部裂，椎体滑脱等（有相关影像表现）

　　治疗

　　(1)休门氏症非手术治疗

　　①随访观察、科普教育：对脊柱后凸小于50°的青少年需定期随访，包括X线摄片，直到骨骼发育成熟。在此期间应予以相关科学知识教育，使家长及患儿了解本病、注意预防畸形及配合治疗。

　　②功能锻炼：主要为单独的姿势训练，其对本病的矫正具有一定作用；姿势训练与支具治疗相结合可以使脊柱柔韧，矫正腰椎过度前凸，增强脊柱的伸肌。对后凸小于75°者，此种措施具有肯定的效果。

　　③支具治疗：在骨骼发育成熟之前进行支具治疗亦可得到满意的疗效，即使对后凸已近80°者亦多有效。

　　A.由于胸椎型Scheuermann病患者顶椎大多位于胸6～8处，可选用具有三点支撑的Milkwaukee支具，因其具有动力性三点矫正功能，可以增加胸椎的伸展幅度使腰椎前凸变浅。

　　B.胸腰椎型Scheuermann病患者的顶椎大多在胸9或更低，可用改良的腋下胸-腰-骶矫正器。

　　C.在支具治疗过程中，应自始至终进行姿势性伸展运动和腘绳肌的牵张运动。

　　D.支具治疗至少应坚持至骨骼成熟后2年。在支具治疗的最后一年，仅需晚上配戴支具即可。

　　E.虽然支具治疗后患者的畸形可得到明显矫正，但随着时间的推移有15%～30%的效果可能会丧失。

　　(2)休门氏症手术治疗

　　仅有为数甚少的Scheuermann病患者需行手术治疗，主要是：

　　①在青少年期采用支具治疗无法控制畸形发展的病例，包括那些超过80°的后凸畸形而骨骼尚未发育成熟者。

　　②对成人后凸超过75°、造成持久功能障碍性疼痛、经6个月以上非手术治疗无效并明确提出要求改变外形以求美观者亦可考虑手术治疗。

　　Scheuermann病的手术治疗包括矫正后凸畸形和脊柱融合术。矫正后凸畸形的目的主要是稳定、平衡脊柱而不致引起神经损害。此外，尚应注意需手术的脊柱畸形段内是否合并有结构性脊柱侧凸，以及侧凸的部位。单纯后路器械内固定融合的成功率高，比前后路联合手术的危险性要小，但其疗效欠佳，而前后路同时施术的疗效则较为理想。

　　①前路椎间盘切除和前纵韧带松解术+后路融合术：

　　A.有利于脊柱前柱延长及前柱支撑。

　　B.如果是在骨骼尚未成熟者前方施术则可通过前方韧带松解术来促进椎骨的生长。

　　C.对骨骼发育成熟者，可通过椎体间融合或支撑物(多选用植骨块)植入延长前柱，而缩短后柱则可通过后路脊柱融合固定实现。

　　D.后路脊柱融合固定可以增加矫正的长期稳定性。

　　②单纯器械后路融合术：效果不满意，因为此种方式并不符合矫正术的生物力学原则，不仅矫正力度不够，且器械固定易失败假关节形成率亦高。其失败原因是由于此种沿张力侧的后柱融合固定使前柱不能分担负荷，以致易造成融合部位弯曲、器械固定失败和假关节形成，因此目前已较少选用。

　　③复合手术：对伴有侧凸者术式则较复杂应全面设计后方可施术。