近日，南充市中心医院血液内科马春蓉教授团队成功为一名罕见POEMS综合征患者施行首例自体外周血造血干细胞移植术，术后恢复良好，已顺利出院。
南充市民张先生一直在经商，殷实的家底、贤惠的妻子、孝顺的儿女，让他的生活充满幸福感。不曾想，人生圆满时，张先生的身体却亮起了红灯。
2019年的一天清晨，起床时他发现自己双脚麻木，难以行走。因患有糖尿病多年，家人都以为是这一疾病引起的并发症。3个多月后，张先生病情加重，已无法正常活动，需要借助拐杖才能行走。家人十分担忧，于是陪伴张先生辗转求医。
“去过好几家医院，都说是糖尿病引起的神经病变”张先生的女婿回忆，接下来的一年多，他们多次去成渝地区多家医院就诊，花费十余万元。张先生长期服药，但就是不见好转，病情还在加重。
2020年，张先生来到南充市中心医院神经内科就诊。当时，他已双下肢麻木无力，完全无法行走，身体水肿严重。神经内科主治医师张珊珊在排除常见神经系统疾病的可能性后，最终依据四肢色素沉着严重且无力，胸腔、腹腔有积液等多系统受损表现，怀疑张先生患上了十分罕见且容易和神经系统疾病混淆的POEMS综合征。通过检测发现，张先生M蛋白检测呈“阳性”，直接证实了张珊珊猜想的正确性，也结束了张先生因诊断不正确始终无效治疗的历史。
确诊后，张先生转入血液内科治疗。今年3月，征得张先生及其家人同意后，马春蓉教授团队决定为其实施自体外周血造血干细胞移植术。与传统治疗比较，自体外周血造血干细胞移植术有风险较低，花费不高，耐受性好，效果好，提高生存率及生活质量显著等优点，相对异体移植患者痛苦更少，更容易接受，植活率高。但该技术对环境洁净度及术中术后感染、出血等管理要求都很高。去年第三住院部改造后，在医院支持下，血液内科自建了层流仓和层流病房，洁净度达到百级，这位张先生完成该手术提供了必要的硬件条件。
通过动员外周血干细胞从骨髓释放、分离采集、低温冻存、预处理回输后，最终成功为张先生施行了南充市中心医院首例自体外周血造血干细胞移植术，整个过程十分顺利。术后给予药物预防病毒、细菌感染，支持治疗和促进造血重建等治疗，患者未发生严重并发症。在医护人员的精心治疗和护理下，患者于3月27日安全出仓，4月2日顺利出院。但由于张先生肌肉与神经系统受损严重，目前正在进行复健。
马春蓉介绍，该技术除适用于POEMS综合征外，还适用于多发性骨髓瘤、部分淋巴瘤、低危急性白血病等疾病。
知识链接：
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血症和皮肤病变（skin changes）为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，POEMS综合征被收录其中。（张玲 全凤琼）
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