4月23日-24日，2021年中国临床肿瘤学会（CSCO）指南大会顺利召开。会上，哈尔滨血液病肿瘤研究所贡铁军教授就《2021版CSCO恶性血液病诊疗指南》更新要点进行了细致精彩的讲解。医脉通血液科对白血病（2021 CSCO指南更新 | 白血病更新要点）和多发性骨髓瘤（2021CSCO指南更新 | 多发性骨髓瘤更新要点）部分的更新已在往期内容中发布，下面一起来看看其他的更新内容吧。
一、原发性系统性淀粉样变性
01
治疗前评估
实验室检查：增加：垂体功能；肾上腺功能（2类）
骨髓检查：增加：DWI-MRI（3类）
影像学检查：增加：心肌活检+刚果红染色；肾穿刺活检+刚果红染色（2类）；穿刺活检组织质谱分析（3类）
02
器官缓解和进展标准
增加器官功能进展标准：心脏、肾脏、肝脏、外周神经。
03
新诊断的治疗
对于适合移植的患者：增加：达雷妥尤单抗+硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松（1A类）；删除：硼替佐米+马法兰+地塞米松，来那度胺+环磷酰胺+地塞米松，来那度胺+地塞米松，马法兰+地塞米松。
对于不适合移植的患者：增加：达雷妥尤单抗+硼替佐米+地塞米松（1A类）；伊沙佐米+来那度胺+地塞米松（3类）；删除：来那度胺+环磷酰胶+地塞米松，来那度胺+地塞米松。
04
移植和巩固治疗
增加“心脏移植（3类），肾脏移植（3类）”；删除“异基因移植”。
05
复发治疗
增加“达雷妥尤单抗+硼替佐米+地塞米松（1A类）、卡非佐米+地塞米松（2类）、伊沙佐米+来那度胺+地塞米松（2A类）、Bcl-2抑制剂维奈克拉（2A类）、泊马度胺+地塞米松（2类）”。
二、华氏巨球蛋白血症（WM）
01
治疗前评估
血常规检查：添加“手工”；免疫学检测⑤：添加“HIV”；基因及遗传学检查：添加“6q-/MYB”。
02
分期和预后
添加“修订的国际WM预后积分系统（rIPSSWM）”，详见下图。
03
治疗
一线治疗选择：添加“伴有症状性高黏滞血症、冷球蛋白血症的患者，建议先行血浆置换2-3次，后续以化疗，并避免直接应用利妥昔单抗（R）化疗。”首选方案：修改为“①BR；②伊布替尼±R或泽布替尼单药；③RCD；④VRd”；其他方案：增加“伊沙佐米+利妥昔单抗+地塞米松”。
三、骨髓增生异常综合征（MDS）
01
治疗前评估
实验室检查Ⅰ级推荐增加“网织红细胞计数”“促甲状腺激素（TSH）乳酸脱氢酶（LDH）如临床有提示则进行人类免疫缺陷病毒（HIV）检测”由Ⅲ级推荐调整为Ⅱ级推荐
增加“影像学检查”：“T2*磁共振显像（MR1），心、肝脏铁过载评估”
骨髓形态学检查规范各染色中英文名称，更正CD41为CD42b
细胞遗传学检查增加Ⅲ级推荐“染色体微阵列（CMA）”
分子学检查：“对造血干细胞移植候选患者考虑人类白细胞表面抗原（HLA）配型”由Ⅲ级推荐调整为Ⅰ级推荐
02
治疗
有症状血小板减少或粒细胞减少：Ⅰ级专家推荐增加“临床试验”；Ⅱ级专家推荐增加“艾曲泊帕、罗米司亭”；Ⅲ级专家推荐增加“临床试验；选择合适患者进行allo-HST"。
罗特西普：推荐用法：1.0mg/kg，每3周一次，皮下注射。”
小分子靶向药物：一些新数据显示了维奈克拉和IDH1/2抑制剂对患有HMA难治性疾病的高危MDS患者的疗效，最佳剂量及疗程仍在优化中。”
四、真性细胞增多症
01
治疗前评估
实验室检查增加“血脂、尿酸”和“乙肝、丙肝、HIV、巨细胞病毒等检查”；增加“细胞遗传学，G带或R带染色体核型分析，怀疑慢性粒细胞性白血病时可加做FISH”；增加“对造血干细胞移植候选患者考虑人类白细胞表面抗原（HLA）配型”；将“ASXL1、TET2、DNMT3a、SRSF2、U2AF1、EZH2、IDH1/2、SF3B1、TP53和CBL等非驱动基因检测”移至Ⅱ级推荐。
02
治疗
二线治疗：Ⅰ级推荐增加“羟基脲和干扰素可以互换”，Ⅱ级推荐增加“临床试验”。
五、原发性血小板增多症
01
治疗前评估
实验室检查增加“血脂、尿酸”和“乙肝、丙肝、HIV、巨细胞病毒等检查”；更改细胞遗传学中“G带或R带染色体核型分析”；增加“对造血干细胞移植候选患者考虑人类白细胞表面抗原（HLA）配型”
02
二线治疗
Ⅰ级推荐删去“芦可替尼可以作为二线首选治疗”的“可以作为二线首选治疗”，Ⅱ级推荐增加“临床试验”。
六、原发性骨髓纤维化
一线分层治疗部分：增加“门静脉高压，芦可替尼，经颈内静脉肝内门体分流术（TIPS）”；高危/极高危治疗中，增加“芦可替尼可以作为移植前桥接治疗，对症治疗同低中危组”等，以及“移植前可以酌情切脾”；支持治疗中，“沙利度胺/来那度胺、达那唑/司坦唑醇、小剂量泼尼松、促红胞生成素”改为Ⅰ级推荐，删去“红细胞或者血小板输注”，Ⅱ级推荐增加“临床试验”。
七、CD19 CAR-T治疗B细胞恶性肿瘤
01
适应症
增加“难治复发套细胞淋巴瘤”；
增加“复发难治高级别大B细胞淋巴瘤"；
增加“BTK抑制剂治疗失败的复发难治慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤"，由于FDA尚未审批CAR-T应用于慢性淋巴细胞白血病，目前仅适用于临床试验。
02
治疗前评估
增加：细胞因子、铁蛋白。基线细胞因子水平有助于判断细胞因子释放综合征（CRS）和噬血细胞综合征的严重程度。
03
CRS分级及处理
注释增加：注意CRS合并巨噬细胞活化综合征/噬血细胞综合征的处理。
注释增加：对于激素及托珠单抗均难以控制的CRS，可考虑抗IL-6单抗Siltuximab、IL-1受体拮抗剂阿那白滞素或化疗，如环磷酰胺。
04
中枢神经毒性分级及处理
注释增加：注意氟达拉滨所致神经系统毒性的鉴别。
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