中科西部研究院：霍金和格里格都患有这种病！人类攻克了吗？

爱好体育的人也许知道，20世纪30年代美国优秀棒球运动员卢•格里格非常不幸，于1939年得了一种怪病，从大脑到脊髓,再到全身的肌肉、神经都发生病变。他最后一次到球场时，很悲哀地对队友说：得了这种病是我一生最大的不幸。两年后，他去世了。

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英国著名物理学家斯蒂芬•霍金患的病和格里格一样。几乎许多有这类病的患者在发病后的3~5年里死亡，霍金却是个例外，是个奇人，他患病已有40多年了。尽管全身瘫痪，坐在轮椅上，他依然对宇宙学和量子力学做出了巨大的贡献。据媒体报道，71岁的霍金想上太空旅行。

渐冻症的学名——肌萎缩性脊髓侧索硬化症，病名相当绕口，是一种进行性、神经性肌肉萎缩症。患者从大脑到脊髓，再到全身肌肉、神经细胞相继病变，甚至死亡。在美国有人称此病为卢•格里格病。

此病发病初期，患者常摔倒、拿不稳东西、四肢无力、易疲劳，接着行走困难、呼吸不畅、吞咽困难。疾病晚期，运动神经元全部死亡，病人完全瘫痪。当全身肌肉都开始硬化，患者最基本的生存行为如咀嚼、吞咽、呼吸都无法完成，只能靠人工设备维持生命。

渐冻症有一特点，它只会损害运动神经元，而病人的视觉、听觉、触觉等都不受影响，甚至支配眼部肌肉和膀胱肌肉的运动神经元也不受影响。据报道，渐冻症最可怕的一面，不是疾病本身，而是在病程恶化的过程中，大脑功能不受影响，病人不得不清醒地体验身体渐渐瘫痪的全过程。难怪霍金鼓励王甲，体残了，但精神不能残障。

19世纪渐冻症较为罕见，但如今美国有3万多患者，英国有5000 A，中国有6万多人。一般40〜70岁为渐冻症的高危人群，但王甲还不到30岁。

是什么原因导致渐冻症？科学家给出了许多答案，有遗传因素、感染物质、有毒物质、免疫缺陷、机体化学物质失衡和营养得了渐冻症后，人体的运动神经元会受损。运动神经元是由细胞核体、轴突和树突组成的。多年来，科学家一直研究运动神经元是怎样死亡的，各部分是否同时死亡？如果从轴突末端开始死亡，叫“逆向死亡”；如果从神经细胞核体先死亡，叫“顺向死亡”。研究显示，运动神经元是“逆向死亡”。以往，认为渐冻症是不能治疗的，近年来，科学家通过保护小鼠神经元的轴突，已能控制病情的进一步恶化。新兴的基因治疗等技术正在进行的动物实验，显示出了具有治疗渐冻症的潜力，不过还没有一个实验真正成功过。

逆向死亡：在研究渐冻症的过程中，运动神经元的逆向死亡是最重要的发现之一。轴突首先死亡，然后才是运动神经元的细胞体诱导多能干细胞技术的出现，使得在培养皿里制造疾病的设想得以实现。医生可以从渐冻症病人身上采集皮肤细胞，经过一系列特殊的处理，诱导形成运动神经元，也就是在培养皿里制造出可以反映疾病的神经元。

通过培养渐冻症皮肤细胞，科学家已经制造了30多种渐冻症细胞系。利用这些细胞发现了一些可能与运动神经元死亡有关的分子机制。同时利用这些细胞对200多种化学物质进行筛选，挑选出能够延长运动神经元存活时间的细胞株。据报道，已经找到了二十几种小分子，能增强运动神经元的存活能力。

目前，药物筛选工作正在进行，但是，最好的方法不是得病后再去治疗，而是预防。科学家不仅希望人们要有健康的生活方式，并认为长期锻炼在一定程度上可以预防神经性退行性疾病。科学家开始研究饮食习惯对预防疾病的作用，希望能在疾病侵入神经细胞之前，将它消灭。

我们相信病友们能能像霍金一样坚强、执着、乐观，创造生命的奇迹。