什么是特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎？具体病因是什么？

导语：特发性闭塞性支气管炎合并特发性肺炎是一种特殊的临床病理综合征，病因不明。可发展为局灶性器质性肺炎。这是一种可以导致管腔堵塞的疾病，一般是肉芽堵塞，有时可完全阻塞小气道，肉芽组织可延伸至肺泡和肺泡。会出现腔内结缔组织增生形成息肉，纤维渗出，肺泡内巨噬细胞聚集，肺泡壁炎症，但肺组织结构尚完整，进展缓慢。

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什么是特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎？病因是什么？

1、疾病概述

阻塞性支气管炎伴组织性肺炎是ep1er于1985年提出的一种新的慢性间质性肺病，主要表现为阻塞性支气管炎、机械性肺炎、间质性肺炎和纤维化。而机械性肺炎所占比例较大，这与感染性肺炎后器质性病变不同。间质病变主要是肺泡壁炎症,虽然也有轻度到中度的纤维化，但没有蜂窝肺，和对类固醇激素的反应很好，所以它与IPF不同，它可以继发于其他病理过程，包括隐球菌，韦格纳肉芽肿，过敏性肺炎和嗜酸性粒细胞性肺炎。无明显原因的患者为特发性闭合性阻塞性支气管炎合并肺炎。

2、发病原因

本病是一种特殊的临床病理综合征，病因不明。

3、患者的临床表现有些什么？

特发性梗阻性支气管炎合并特发性肺炎或同性的隐源性机会性肺炎患者，患者通常是40-50岁，几乎占所有患者的3 / 4。症状持续不到2个月，很少有症状在确诊前超过6个月。2 / 5的患者，流感样疾病的特征是咳嗽、发热、不适、虚弱、消瘦，常提示本病已病。

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患特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，可通过实验室检查进行诊断

1、实验室检查

常规实验室检查无特异性。大约一半的患者有白细胞增加与嗜酸性细胞，血液沉降速率在开始增加。虽然21%的患者可发现梗阻（第一秒用力呼气量(FEV1 /fvc）的百分比小于70%，甚至肺功能正常，但肺功能检查常显示限制性障碍。在休息和运动后缺氧是很常见的。

2、胸部X线检查

胸片示双侧弥漫性肺泡密度影增加，肺容积正常。影为周围型，与慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的特征性表现相似，肺泡密度增高影单侧。复发性迁移性肺影是常见的。其表现为线状或结节状间质影少见。肺HRCT示斑片状空洞实变，玻璃样影，小结节影，支气管壁增厚扩张。斑片状影多见于肺周围，常位于肺的底部。

3、肺活检

肺活检示小气道及肺泡内大量肉芽肿增生，肺泡周围伴慢性炎症。局灶性器质性肺炎(即BOOP的一种类型)是对肺损伤的非特异性反应，当然，也可能会导致出现其他疾病，类似淋巴瘤，以及隐球菌病、嗜酸性肺炎等。此病一般没有特异性。半数患者嗜酸性粒细胞增多，开始时血沉率增加。

4、肺功能检查

它表现为一种限制性障碍。在休息和运动后缺氧是很常见的。

5、肺HRCT（高分辨率CT）扫描

扫描示斑片状空气腔实变，玻璃影，小结节影，支气管壁增厚扩张。斑片状阴影更常见于肺的外围部分，通常在肺的底部。CT扫描比x线胸片能显示更广泛的病变。

6、诊断

根据病因、临床表现及影像学检查可作出初步临床诊断，诊断需病理检查。

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特发性阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎，主要的并发症有隐球菌病，淋巴瘤等

1、并发症

可继发于其他病理过程，包括隐球菌病、韦格纳肉芽肿、淋巴瘤、过敏性肺炎和嗜酸性肺炎。

（1）隐球菌病

一般认为新生隐球菌是本病的唯一病原体。它在自然界中广泛分布，存在于人类皮肤、土壤、灰尘和鸽子粪便中。新型隐球菌是一种圆形酵母型细菌，周围有一宽大的蒴果，称为厚蒴果。在细胞中有一个或多个反射粒子，它们是核结构。有些细菌可以发芽，但不能形成假菌丝。非致病性隐球菌无胶囊。在培养基和血琼脂培养基上，新生隐球菌可在25℃和37℃下生长，而非致病性隐球菌不能在37℃下生长。经过几天的培养，酵母菌落形成，表面较厚，起初呈乳白色，后来呈橙色。

（2）淋巴瘤

根据肿瘤细胞的不同可分为非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin's lymphoma， NHL）和霍奇金淋巴瘤（Hodgkin's lymphoma, HL）。淋巴瘤，一般包括三类。分为淋巴细胞，以及嗜酸性细胞，浆细胞等。根据病理类型，HL可分为结节性淋巴细胞丰富型和经典型。后者包括淋巴细胞显性型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞衰减型。

（3）嗜酸性细胞性肺炎

嗜酸性肺炎一般被认为是是一组以嗜酸性粒细胞浸润，以及外周血嗜酸性粒细胞增多为主要特征的疾病，病因明确或是不明确。有时称为嗜酸性肺浸润(PIE)综合征。

2、治疗方法

激素治疗对BOOP非常有效，有效率为82%。强的松30 ~ 60mg / D，不少于3个月，症状逐渐好转，疗程1年以上。早停药容易复发。免疫抑制剂是无效的。由于该病是一种病因不明的特殊临床病理综合征，改善生活环境，改变吸烟、饮酒等不良习惯，提高自身免疫功能，是防治该病的关键。

结语：做到早睡早起，锻炼身体。睡眠不足会降低身体的免疫功能，还容易导致情绪不稳，造成过于激动，伤心等。建议保持内心平静。不要生气。不要太没耐心。学会总是保持冷静。在生活中戒烟，少喝酒，多喝咖啡。吸烟最容易破坏呼吸道表面屏障，引起疾病发作。