肠道外「起茧」！这个影像学征象到底是什么病?

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这个影像特征必须记住。

在日常生活中，形容一个人总唠叨，我们总说耳朵都起茧子了；我们走了很多的路，脚都长了一层厚厚的茧子。其实，不仅是手脚等部位会有茧子，肠道也会有。在我们日常工作中，遇到的肠梗阻患者中有一部分与肠道外起茧有关。我们先看一个病例：

病例简介

男，31岁，间断腹痛、腹胀8月余。患者8月余前无明显诱因出现腹部疼痛，伴轻微腹胀，无恶心、呕吐，无发热，无腹泻、便秘、里急后重，无停止排气、排便。当地医院给予对症输液治疗后可缓解。后反复出现腹痛、腹胀症状，伴停止排气1-2天后缓解，给予对症保守治疗症状可缓解。2020-10-29晚餐后突发左下腹疼痛，呈持续性绞痛，伴恶心、呕吐，无呕血、黑便，无发热。患者CT图像如下：

右上（平扫）、左上（动脉期）、右下（门脉期）、左下（延迟期）

右上（平扫）、左上（动脉期）、右下（门脉期）、左下（延迟期）

右图（动脉期冠状位）、左图（门脉期冠状位）

右图（动脉期冠状位）、左图（门脉期冠状位）

影像表现：左中下腹小肠折叠迂曲、聚拢，形成边界清楚的团块状结构，肠管外包膜样结构包绕；其内空肠局部肠壁增厚，近段管腔稍扩张。乙状结肠局部受压变窄。

患者为青年男性，慢性病程，主要表现为反复发作不全肠梗阻症状。CT示左侧中下腹小肠折叠迂曲，包膜样结构包绕。这就是给同行医师介绍的“腹茧症”。

啥是腹茧症？

腹茧症 （abdominal cocoon，AC） 是一种原因不明、罕见的腹膜疾病，表现为腹腔部分或全部内脏被一层致密白色纤维膜所包裹，通常包裹内容物以小肠最常见，因形似蚕茧而得名，既往或称为特发性硬化性腹膜炎、先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症等。

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腹茧症发病机制

目前该病病因及发病机制尚不清楚。多数学者认为腹茧症根据病因应分为原发性和继发性两种。

原发性腹茧症病因学说主要包括：

（1）先天发育异常：在胚胎发育过程中腹膜发生变异导致的先天性疾病，包括大网膜缺血和子宫附件发育不全或异常等。

（2）性别因素：腹茧症好发于青春期女性，且多数伴有输卵管炎或月经异常，可能是生殖道逆行感染或月经血逆流所致化学性腹膜炎，进而形成包膜。

（3）地域因素：一些研究中，在热带和亚热带城市发病率高，腹茧症发生可能与地域因素有关。

继发型腹茧症的病因学说包括：

（1）腹部手术史：有腹部手术史患者，包括阑尾切除术、胆囊切除术、部分肠切除术、剖腹探查术、腹腔化疗、卵巢切除术、门腔分流术、疝修补术、胃癌和肝癌切除术等。

（2）腹部相关疾病：包括肝硬化、心功能衰竭伴腹腔积液、腹部恶性肿瘤、尿毒症、结节病、系统性红斑狼疮、腹腔结核、盆腔炎症性疾病、异物、外伤等。

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腹茧症临床表现

患者临床表现常无特异性，常表现为急腹症和肠梗阻症状：如腹胀、呕吐、消瘦、食欲不振、腹部包块以及反复发作的急性或亚急性小肠梗阻等，病程长短不一，部分患者病情可反复发作及自行缓解，少数可伴有腹腔积液。也有患者无异常症状，而是在体检、或者是因其他疾病就诊过程中发现该病。如：部分患者因输卵管粘连不孕，在就诊中发现该病。腹部包块或有反复发作的不完全肠梗阻患者，在排除的腹部肿瘤性病变的情况下，应当怀疑腹茧症的可能性。

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腹茧症影像学

常规的X线及超声对腹茧症诊断意义不大 （悄悄告诉你，X线和超声对腹茧症诊断没有意义，但是在临床中都用平片和超声去筛查除外一些疾病） 。MSCT是腹茧症最有效的检查手段。腹茧症的MSCT表现包括：

（1）肠外“包膜征”：是指聚集的病变小肠周围可见茧样、环形等或偏低密度纤维包膜，称为“包膜征”。

（2）小肠呈特异固定形态：局限性或全部小肠聚集成团，病变肠管折叠可表现为菜花状、拧麻花样、手风琴样、香蕉串样、字母“U”样以及“假肿瘤征”样改变，形态相对固定，且位置多固定不变。

（3）“小肠隔离征”：病变小肠与周围正常肠袢分界清晰，呈“隔离样”改变，表现为透亮线影，即“小肠隔离征”。

（4）小肠梗阻：多表现为小肠不全性梗阻。主要为小肠局限性或节段性肠腔扩张积液积气，可见多发气液平面和/或小肠“肠粪征”厚强化等征象。

（5）其他征象：包括肠周局限性包裹性积液、结肠挤压改变，脏层腹膜增厚粘连等。

下面通过文献中的典型图像加深对腹茧症各种征象的理解：

（1）肠外“包膜征”：

肠外包膜征：冠状面像 （图①） ，小肠被纤维膜呈“V”字形包绕；轴位 （图②） 显示更加清晰，结肠受压推移。

（2）小肠呈特异固定形态+肠周包裹性积液：

肠管轻度扩张，呈香蕉样排列，肠管与茧膜间可见大量积液

（3）小肠隔离征：

冠状位腹部局部小肠聚集呈团，肠腔轻度扩张积液伴“肠粪征”，肠周可见局限性积液及完整“包膜征”，病变小肠与周围肠袢间可见“小肠隔离征”。

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腹茧症的鉴别诊断

如果掌握腹茧症影像征象，则可以直接诊断该病，无需与其他疾病鉴别。但腹茧症临床相对罕见，且肠梗阻是临床常见疾病，在临床实际中很难直接诊断该病。腹茧症主要与引起肠梗阻疾病鉴别。

（1）腹内疝：典型表现可见疝口、疝囊以及异常的肠袢，常引起闭袢性肠梗阻，肠系膜及血管常局限性聚集呈“缆绳征”。一般无肠外无茧样纤维包膜。

（2）硬化性腹膜炎：多发生于长期腹膜透析或多次腹腔化疗后的患者，腹壁紧缩且质地坚韧如板，CT上可显示腹膜增厚并与腹腔脏器广泛粘连，肠梗阻征象相对较轻，无茧样纤维包膜。

（3）粘连性肠梗阻：患者常有手术病史或腹腔结核，临床出现反复发作的不全肠梗阻。CT常可见局限性粘连带，梗阻端常可见鸟嘴征，梗阻肠管扩张、积液和积气，气液平面多呈“阶梯样”表现。肠道外无茧样纤维包膜和“小肠隔离征”。

（4）腹膜包裹症：是一种罕见先天发育异常，发育近似正常的腹膜包裹小肠形成腹内疝，包膜内壁光滑，与小肠无粘连，肠管蠕动一般不受限制，较少发生肠梗阻。

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腹茧症治疗

有关腹茧症的治疗主要包括手术和保守治疗，具体是手术还是保守治疗没有统一标准，也没有相关指南。往往根据患者病情选择治疗方式：即无症状或症状轻微者可不处理或采取保守治疗，而症状重或频繁发作患者仍以手术治疗为主。手术方式主要为包膜切除或切开术，根据肠管有无病变而选择是否行肠切除术。手术目的以充分松解粘连为主，无需追求包膜完整切除和广泛分离。

参考文献：

[1]杨先春,陈莉,吴汉斌,杨克勤,左敏.腹茧症的MSCT诊断与鉴别诊断[J].影像诊断与介入放射学,2018,27(02):117-122.

[2]李斌斌,杨小华,温阳辉,唐祖雄,孙鼎,秦磊,钱海鑫.腹茧症的临床特点与诊治经验[J].中华普通外科杂志,2020,35(06):468-470.

[3]李胜,刘鲜艳,文波,姚伟,马康规,谭卫泽,刘森林.26例腹茧症的诊治体会[J].中华普通外科杂志,2020,35(04):300-303.

[4]马洪兵,周丹.腹茧症的CT诊断及临床表现分析[J].医学影像学杂志,2019,29(05):865-868.

本文首发：医学界消化肝病频道

本文作者：杜华阳

本文审核：杨卫生 景德镇市第二人民医院副主任医师

责任编辑：XU

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