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层层剖析的病例探案，太精彩了
案情速递
“19岁小伙，1天前出现发热、腹泻，诊断肠炎，6小时前出现胸痛，怀疑心梗，这个不会又是心肌炎吧？”波仔接完委托电话，向我询问。
“切莫先入为主，详细调查前因后果后再说结论。”对于这么年轻的心梗，我还是比较谨慎，立即动身奔赴现场。
一番探查后我们得到了委托人的基本资料。
案情速递
·委托人档案·
19岁男性，既往体健，无血脂异常、糖尿病、川崎病、吸烟史、心脏病家族史。
1天前因发热、腹泻于当地诊断为肠炎，服用克拉霉素治疗。
服药后6小时后出现剧烈的胸痛，持续约1小时后缓解。
其后患者又服用克拉霉素两次，均于服药后数小时出现剧烈胸痛。
生命体征平稳，心脏查体无明显异常，无皮疹、支气管哮喘反应。
心电图：Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2-V4导联T波倒置（图1），
心肌酶升高：肌钙蛋白I 10.93 ng/mL（正常范围0-0.023ng/mL）。
血常规、心脏彩超未见明显异常。
图1 入院心电图
我说：“肌钙蛋白升高，剧烈胸痛症状，心电图缺血性改变，我觉得是急性心肌梗死。”
“老大，但是没有冠心病危险因素啊，而且是药物诱发的胸痛。”
我略一沉吟，道“心肌梗死并不一定就是冠心病啊，药物也可以诱发。我们需要做冠脉造影，而且还需要激发试验。”
结果，冠脉造影显示冠状动脉正常（图2A），行乙酰胆碱激发试验（向右冠状动脉注入50μg乙酰胆碱）可诱发胸痛，冠脉造影示冠状动脉血管痉挛、后降支开口处99%的狭窄（图2B），左心室造影显示后降支供血区域无室壁运动（图3），诱发时心电图见下壁导联一过性ST段压低和T波倒置（图4）。
图2A 冠状动脉造影正常
图2B 乙酰胆碱激发试验阳性
图3 左心室造影结果
图4 乙酰胆碱激发试验后心电图
深入解析
面对造影结果，我开始了推理：“患者无川崎病、风湿性疾病、梅毒等疾病史，心脏彩超未见Takotsubo心肌病的心尖球型改变和心电图QT间期延长，无肠炎细菌或病毒相关心肌炎的弥漫性收缩功能障碍。”
波仔也发现了玄机：“激发试验阳性，是冠脉痉挛引发的心梗？克拉霉素诱发冠脉痉挛……药物副作用？”
我笑了一下：“确实是克拉霉素引起的冠脉痉挛导致了心梗，但并不一定是副作用。”
“那是啥？”
“过敏！”
为进一步明确克拉霉素和冠脉痉挛之间的关系，行克拉霉素诱导的淋巴细胞刺激试验（DLST），结果为强阳性，进一步印证冠脉痉挛为克拉霉素过敏反应。
试验过后，我更加自信：“I型Kounis综合征，停用克拉霉素，予以硝酸盐和钙通道阻滞剂联合治疗。”
波仔：“老大你说啥？又整出个罕见病来？”
“Kounis综合征并不是罕见病，它是过敏反应引起肥大细胞、巨噬细胞和T淋巴细胞活化，合成、释放炎症介质，导致周围血管扩张、血压降低、冠状动脉血流下降、心律失常、冠脉痉挛、冠脉粥样斑块糜烂、破裂或冠脉支架内血栓形成的一种综合征，又称过敏性心肌缺血综合征。”
侦探贴纸1
Kounis综合征的危险因素：包括过敏史、高血压、高血脂、糖尿病和吸烟等。
目前已发现了众多引发Kounis综合征的病因，包括疾病因素（血管性水肿、哮喘、血管炎、花粉症等）、环境因素（昆虫叮咬、植物割伤、乳胶、柴油等）、食物因素（贝壳鱼、金枪鱼、猕猴桃等）、药物因素（抗生素、对比剂、抗肿瘤药物、非甾体类药物、糖皮质激素、质子泵抑制剂等）。其中最常见的病因是抗生素，其次是昆虫叮咬。
“那这个病就具有过敏和心肌缺血的双重特点。”波仔反应很快。
我继续解说：“对，Kounis综合征的临床表现分为急性冠脉综合征表现，比如胸痛、呼吸困难、心悸，和急性过敏表现，比如皮疹、皮肤瘙痒、恶心，严重者可出现急性肺水肿甚至休克。辅助检查也分为冠脉相关，比如心电图改变、肌钙蛋白升高，和过敏相关，比如IgE和嗜酸性粒细胞等炎症介质升高。”
波仔：“那么治疗也应该兼顾急性冠脉综合征和抗过敏吧。”
我笑了笑：“你真是越来越聪明了，Kounis综合征分为3型，根据分型采取不同的治疗方案。但是与传统抗过敏治疗不同，Kounis综合征患者的治疗中应慎用肾上腺素，肾上腺素可加重心肌缺血，延长QTc间期，并诱发冠状动脉血管痉挛和心律失常；用于缓解急性胸痛的吗啡、可待因和甲哌啶等阿片类药物在Kounis综合征患者中应慎用，因为它们会导致肥大细胞大量脱颗粒、加重过敏反应。β-受体阻滞剂会加重冠状动脉痉挛，应避免使用。治疗心脏的药物可能会加重过敏反应，而治疗过敏的药物也可能会加重心脏的症状，这是Kounis综合征治疗中最为棘手的部分。”
侦探贴纸2
Kounis综合征分型与治疗：
Ⅰ型Kounis综合征患者无冠状动脉粥样硬化病变及相关危险因素，主要由过敏反应引起冠状动脉痉挛导致的急性心肌缺血，严重者可进展成急性心肌梗死；此分型最常见、预后较好，使用糖皮质激素、H1和H2受体阻滞剂控制过敏反应即可消除症状，钙通道阻滞剂和硝酸盐类可以消除过敏引起的冠脉痉挛。
Ⅱ型Kounis综合征指存在冠脉粥样硬化性疾病的患者因急性过敏引起斑块侵蚀或破裂，导致急性心肌梗死，应主要针对急性心肌梗死进行治疗，同时使用糖皮质激素等进行抗过敏治疗。
Ⅲ型Kounis综合征指由冠状动脉支架过敏导致支架内血栓形成，此分型较为罕见，预后也最差，在针对急性心肌梗死治疗同时，紧急血栓抽吸，还需确保抽吸材料不会加重过敏反应，当症状持续不缓解时，可通过试验确定过敏原并采取脱敏治疗，若脱敏治疗失败可能需要取出支架。
这个小伙子是幸运的，经治疗后心电图胸前导联T波恢复为正向（图5）、心肌酶恢复正常，9天后康复如初。
图5 复查心电图
3个月后，复查心电图示III导联T波倒置（图6），停用硝酸盐和钙通道阻滞剂48小时后再次行冠脉造影并乙酰胆碱激发试验，未引起胸痛症状和血管痉挛（图7），无明显心电图的变化，结果为阴性。此后禁服克拉霉素，预防性应用钙通道阻滞剂，胸痛未再复发。
图6 复诊时心电图
图7 复查冠脉造影正常、激发试验阴性
文末彩蛋
波仔向我感慨过敏的可怕。
我说：“是啊，而且过敏的物质也是千奇百怪，国外很多人对花生过敏，《达芬奇密码》中的雷米就是因花生过敏而死。”
波仔：“还有人对小麦、玉米等食物过敏，想想他们的生活也很无奈啊。老大，您见过最意想不到的过敏原是啥？”
“地塞米松和扑尔敏。”
本文首发：医学界心血管频道
本文作者：王玉伟、金迪
责任编辑：袁雪晴 章丽
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