彭镜教授：婴儿痉挛症的预后如何？该如何治疗？

说起婴儿痉挛症，相信不少婴儿痉挛症患儿的家长有不少问题想要咨询：

▪ 婴儿痉挛症的表现和特点有哪些？

▪ 家长需要怎么做才能避免或减轻婴儿痉挛症对患儿智力的影响？

▪ 癫痫患儿日常需要补充哪些方面的营养？

▪ 孩子患了癫痫，家长需要主动告诉老师吗？

编辑切换为居中

添加图片注释，不超过 140 字（可选）

图片来源 | 创客贴

为了让家长们更好地了解婴儿痉挛症的治疗及防护问题，我们特邀中南大学湘雅医院儿科主任，小儿神经专科主任，主任医师彭镜教授以专访的形式为大家做专业解答，快来看看吧！

彭镜 教授

中南大学湘雅医院儿科主任，小儿神经专科主任，主任医师，博士生导师

简介

• 中华医学会儿科分会委员
• 小儿神经学组副组长
• 湖南省医师协会儿科分会副会长
• 湖南省抗癫痫协会侯任会长
• 湖南省医学会儿科专业委员会遗传与罕见病学组组长
• 主持国家自然科学基金4项，省部级课题十余项
• 以第一作者或通信作者发表文章近百篇
• 以第一完成人获得湖南省科学技术进步一等奖1项
• 先后在美国芝加哥大学、霍普金斯大学和洛杉矶儿童医院接受临床培训

研究领域

致力于儿童药物难治性癫痫和儿童神经遗传罕见病的诊治和发病机制研究。

专访问题一：

癫痫有哪些综合征？

不同综合征的表现有哪些？

癫痫综合征实际上是一种电临床综合征，根据患者的脑电图和临床特点，我们把它人为进行界定。儿童和成年人的不同之处主要是两者的疾病谱是不一样的，首先，儿童可能在遗传、代谢方面比较多；其次，儿童时期癫痫综合征也是非常多且复杂的。对于癫痫综合征，目前是根据以下几个方面进行分类的：

① 患儿的起病年龄，有新生儿起病的、有儿童起病的、有青少年起病的，还有不固定时间起病的；

② 根据患儿的临床表现，比如婴儿痉挛症患儿的的临床表现是痉挛发作；

③ 看是否存在电临床综合征，主要是看患儿脑电图的特点；

④ 看患儿对药物的反应以及预后，比较好的预后，相对来说儿童失神、青少年失神患儿到了青春期以后就会自动停止。有癫痫综合征一旦诊断，可能就意味着是药物难以治疗的。

专访问题二：

婴儿痉挛症的表现和特点有哪些？

婴儿痉挛症是儿童时期最常见的一种综合征，这一类综合征的患儿有一部分治疗比较困难，会影响其智力与预后。婴儿痉挛症以痉挛发作为主要特点，当然也可以有其他的局灶或是张力等发作。

编辑切换为居中

添加图片注释，不超过 140 字（可选）

图片来源 | 创客贴

脑电图发作期有它典型的痉挛发作的脑电，间歇期是一个高度失率，从对药物的反应上来说，可能有三分之二的患者需要多种药物治疗的，预后也有一部分患者会受到影响。

但是，如果我们能够早期诊断、控制脑电图的异常、控制癫痫发作，还是有一部分患儿有可能达到基本正常或者是接近正常水平的。

专访问题三：

在日常照料和治疗过程中，家长需要怎么做才能避免或减轻对患儿智力的影响？

实际上，决定婴儿痉挛症患儿预后的因素主要有两个。

第一是病因，病因是决定患儿预后的非常关键的因素，比如是由很严重的基因突变引起的婴儿痉挛症，即使控制了患儿的发作，但这个孩子由于神经发育的异常，他还是会精神运动发育落后。我们第一步就是要把原因查清楚，一般婴儿痉挛症的患儿来就诊后，我们会根据他的病史、体格检查来安排磁共振及遗传学的检查。

第二是早诊断、早治疗。一旦早诊断以后，家长要及时带患儿到正规的医院进行治疗，在婴儿痉挛症的治疗中，ACTH或糖皮质激素是首选的治疗。但有时一些家长会担心激素的副作用，会认为孩子如果能用其他药的话，可以先试试其他的药。当然这几年随着我们的病友群，还有公众号，包括我们做的向日葵关爱中心的微信公众平台，都有科普知识，家长也会慢慢地提高接受度。

当ACTH控制不好时，我们要及时的到医院来调药，不要因为一两个药控制效果不好，家长就没有信心而走不正规的治疗。同时，我们还可以给孩子做一些语言、认知等方面的康复训练，这都是对孩子有帮助的。总的来说，希望家长们要调整好心态，找到病因后积极的配合医生治疗，这样患儿将会有更好的预后。

专访问题四：

癫痫患儿日常需要注意补充哪些方面的营养？

一般来说，患儿在吃的方面跟正常的孩子是一样的，但是有刺激性的、兴奋性的、可能会让患儿发作的阈值降低的食物我们需要避免；包括药物，比如氨酚黄那敏，喝酒、喝非常浓的咖啡、可乐、茶叶等。可以多吃蛋白质、蔬菜、水果，这是一个正常的膳食。

编辑切换为居中

添加图片注释，不超过 140 字（可选）

图片来源 | 创客贴

此外，有的孩子用了很多种抗癫痫药物，会影响维生素D以及一些矿物质的代谢。对于这部分孩子来说，医生还会适当的处方一些维生素D或钙等一些营养物质的补充。

专访问题五：

孩子患了癫痫，家长需要主动告诉老师吗？

如果抛开一切社会因素的话，我们医生是希望家长告诉老师的。

首先，告诉了老师以后，会有更多的老师甚至同学开始了解这个病，万一孩子出现发作，老师及同学也不会很紧张、害怕，这样能够给患者更多的帮助；

第二，当孩子发作的时候，老师知道怎么样进行处理；

第三，我们有的癫痫小朋友可能会有注意力不集中的情况，这会影响其专注力等，老师关注了以后，可能会给他更多的帮助。

专访问题六：

对于婴儿痉挛症，目前有哪些常规的治疗手段？

药物治疗和非药物治疗，在药物治疗方面婴儿痉挛症和别的癫痫不同，它会使用激素，首选ACTH，如果在ACTH不可及的情况下，大剂量的糖皮质激素口服也是可以起到一定作用的。

如果是结节性硬化相关的婴儿痉挛症，我们是首选氨己烯酸。从临床上来说，非药物治疗包括饮食治疗、手术治疗、神经调控治疗。生酮饮食治疗对难治性的婴儿痉挛症的患者效果很好。

编辑切换为居中

添加图片注释，不超过 140 字（可选）

图片来源 | 创客贴

约翰霍普金斯大学的医学博士埃里克·科索夫做了一项研究，在婴儿痉挛症患者首选生酮饮食治疗的样本研究中显示：生酮饮食的效果可以接近ACTH。总的来说，生酮饮食是一种很好的尝试，对控制发作、控制脑电和改善精神运动发育都是有帮助的。

第二，手术治疗，如果这个患者是一位皮层发育不良、肿瘤相关的或结构性病灶引起的婴儿痉挛症，如果确实是致痫灶，进行手术治疗有时候效果是很好的。对于合适的患者，我们医生主张患者在早期和小年龄进行手术，因为这样可以保留孩子的智力。

最后是神经调控，比如迷走神经，以后还有新型的调控技术的发展等。

彭教授想对患儿家长说...

当孩子被诊断为婴儿痉挛症后，家长会有一个接受这个疾病的过程，但是我们要坚信，只要我们医患携手，一定能够攻克疾病，为孩子带来更好的预后。

提问福利如果您有任何疾病疑问和难题都可以在评论区向我们提问，（请尽可能描述清楚自己症状和自己想要问的问题），在以后的文章中详细地为大家解答。

如果您想了解更多疾病科普知识，可微信关注——向日葵关爱中心哦！