这种 CT 高密度影，不要误诊为脑出血！

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病例学习时间

今天，神经档案室收到了一封新的档案，让看到的人都大吃一惊。这个病例，稍不留神就可能会误诊为“脑出血”，你能分辨背后的真凶是什么吗？下面请大连大学附属新华医院神经内科唐伟主任医师为我们解析。

病例1

患者女，75岁，因“左侧肢体舞蹈样运动1周”入院。

现病史：患者1周前主要表现为左上下肢不自主扭转样动作，伴有面部挤眉弄眼、撅嘴。情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失。“糖尿病”病史10余年，入院时血糖30.0mmol/L。

查体：

• 血压120/70 mmHg，心肺腹（-）。

• 神清，言语不清，面部挤眉弄眼、撅嘴，右侧肢体不自主舞蹈样动作，肌力正常，肌张力正常，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。

尿常规：尿糖 （++） 、尿酮体 （-） 。

影像学检查：头颅CT提示右侧壳核、尾状核头稍高密度影，无占位效应，影像科报告CT提示代谢、出血性疾病可能 （见图1） 。

给控制血糖、口服氟哌啶醇治疗，1周后症状缓解。

图1：CT提示右侧壳核稍高密度影

病例2

患者男，41岁，因“左侧肢体不自主运动3天”入院。

现病史：入院前3天出现左侧肢体不自主运动，并有左肢体疲乏无力，无头晕头痛、恶心呕吐，门诊就诊，测随机血糖33.41mmol/L，有糖尿病史12年，长期口服药物治疗，未规律监测血糖。

查体：左侧肢体不自主运动，不能控制。四肢肌力5级，肌张力正常。

尿常规：尿糖 （++） 、尿酮体 （-） 。

影像学检查：头颅CT示无明显异常 （图2A） ，头MRI示右侧豆状核团片状异常信号影，T1加权相呈稍高信号 （图2B） ，T2相呈低信号 （图2C） 。

影像科报告头MRI诊断：右侧基底节区脑出血？

给控制血糖、口服氟哌啶醇治疗，1周后症状缓解。

图2

图2A：头颅CT示无明显异常。图2B、2C：头MRI示右侧豆状核团片状异常信号影，T1加权相呈稍高信号，T2呈高信号

病例3

患者男，81岁，双下肢无力、言语欠清晰3天来诊。

现病史：患者3天前出现双下肢无力、走路不稳，说话言语不清晰

无头痛头晕，无呕吐。

门诊测血糖30.41mmol/L，既往糖尿病15年，未规律用药。

查体：构音障碍，双下肢肌力4级，双上肢肌力5级，肌张力正常，双侧病理征阴性。

尿常规：尿糖 （++） 、尿酮体 （-） 。

影像科报告：CT示右基底节区脑出血 （吸收期） ，CT值：49，头MRI：双基底节异常信号，考虑代谢脑病，右基底节出血转化待排除 （见图3，4，5） 给控制血糖、口服氟哌啶醇治疗，1周后双下肢无力症状缓解。

图3：头颅CT示右侧基底节区高密度灶

图4：头颅MRI T1加权相示双侧基底节区豆状核可见片状高信号，右侧明显

图5：头颅MRI示T2加权相右侧基底节区豆状核可见片状低信号

图6：头颅MRI示头颅磁敏感加权成相提示双侧基底节区低信号

3个病例共同特征：

1.患者有明确糖尿病史，入院有非酮症高血糖。

2.临床表现有2例偏侧肢体不自主运动 （舞蹈症） ，1例以双下肢肢体疲乏无力为主。

3.有特征性影像学表现：局限于纹状体CT高密度，MRI T1加权象高信号，无水肿，无占位效应。

4.给予控制血糖，口氟哌定醇症状好转。

诊断：糖尿病纹状体病。

糖尿病纹状体病是何方神圣？

1.糖尿病纹状体病定义

高血糖可导致多种神经系统损害，当并发运动障碍时，多表现为偏身舞蹈症，当急性发作时典型的影像表现为对侧纹状体MRI T1高信号、CT平扫高密度为该并发症的特异改变，但近年来发现具有该影像学表现的患者并不一定伴发舞蹈症。

2020年的一篇文献建议命名为“糖尿病纹状体病 （Diabetic Striatopathy） ”，因为该病既可以偏侧舞蹈，也可双侧。既可以出现非酮症，也可以出现在酮症，既可以表现为舞蹈症，也可以不表现为舞蹈症，因此其他命名均不准确。

糖尿病纹状体病定义为：血糖控制较差的糖尿病患者，出现舞蹈/投掷样运动障碍和/或纹状体异常影像学表现的综合征。

本文3例患者均有糖尿病、高血糖、MRI T1加权高信号、CT平扫高密度，其中有2例患者有偏身舞蹈症，1例双下肢无力，符合糖尿病纹状体病诊断。

图7：糖尿病纹状体病关键特征

2.糖尿病纹状体病影像特征

糖尿病纹状体病其特征性神经影像学表现为纹状体区MRI T1高信号，CT平扫高密度。

该病变大多发生于糖尿病非酮症性高血糖患者，但也有少数为酮症患者。糖尿病纹状体病灶主要局限于壳核及尾状核头，并不累及丘脑和内、外囊等周围组织，周围无水肿，无占位效应，可双侧同时受累，T1WI高信号持续时间较长，T2WI信号无常规血肿的变化特征等多种表现均不支持出血性病变。

本文中3例患者影像科医生均提示了脑出血，说明影像医生对本病认识不足，与脑出血区别为，脑出血多急性起病，常有头痛恶心呕吐，偏瘫、偏感觉缺失、偏盲及昏迷，而偏身舞蹈症脑出血少见。复查头颅CT与MRI多有动态演变，头CT有水肿带，头MRI有信号演变。而对于初次就诊的神经影像，结合临床非常重要。

3.糖尿病纹状体病发病机理

纹状体系大脑基底神经节结构，包括尾状核、壳核和苍白球，因血供丰富，代谢旺盛，是许多中毒代谢病易累及部位。

γ-氨基丁酸是脑内主要的抑制性神经递质，可改善糖脂代谢，抑制代谢性炎症反应；在高血糖状态下，γ-氨基丁酸水平会快速消耗，其耗竭使神经元抑制水平降低，乙酰胆碱合成减少，产生过多的多巴胺，最终出现舞蹈病，可以解释糖尿病纹状体病出现舞蹈症。

本文3例患者中有2例为舞蹈症表现；本病发病机理主要与未控制的非酮性高血糖症及微血管病变引起出血和缺血病变有关：①高血糖导致局部血管通透性增加导致血管渗血有关；②也可能与高血糖所致的局部代谢障碍有关，所以疾病并非典型意义上的脑出血或脑梗死。

常见的病理学特征：①高血糖促进炎症反应，损伤血管；②高血糖干扰细胞代谢，使细胞发生氧化应激；③微血管栓塞或血管炎，造成缺血等。

对糖尿病纹状体病患者的纹状体进行活检，结果提示存在细胞坏死、小动脉壁增厚、血管腔变窄，红细胞外渗、淋巴细胞及巨噬细胞浸润，考虑动脉闭塞且伴炎症性血管病变。

本文第3例患者头颅磁敏感加权成像也提示双侧基底节区低信号，提示有出血倾向微血管病，与糖尿病病理学特征相符合。

4.糖尿病纹状体病治疗与预后

糖尿病纹状体病的临床表现与高血糖状态及多巴胺活性密切相关，治疗以降血糖为主，如伴有舞蹈症可使用多巴胺受体阻滞药减轻舞蹈样动作，如氟哌啶醇；一般数周可缓解，但治疗周期差异性较大，预后良好，影像学检查纹状体病变部位可缩小。

本文3例患者经降血糖治疗，口服氟哌啶醇，7天后舞蹈症及肢体无力肢体缓解，后随访未再复发。

参考文献：

[1]高维旭,罗韵.不伴舞蹈症的糖尿病纹状体病1例[J].中国乡村医药,2021,28(4):36-37.

[2]郝风华,崔冰.糖尿病纹状体病的影像表现特点分析[J].深圳中西医结合杂志,2019,29(4):22-23.DOI:10.16458/j.cnki.1007-0893.2019.04.010.

[3]李晖,张斌,王丽敏,代成波.糖尿病纹状体病变伴癫痫样发作一例[J].中华神经科杂志,2016,49(11):879-880.DOI:10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2016.11.012.

专家简介

唐伟教授

医学博士，教授，主任医师，研究生导师；大连大学附属新华医院神经内四科主任。

学术兼职：辽宁省中医药学会脑病专业委员会常务委员，辽宁省中西医结合学会神经内科分会常务委员，辽宁省康复医学会精神心理分会委员，辽宁省医学会精神病分会委员，辽宁省医学会临床流行病学会委员，大连市医学会精神病分会副主任委员。

从事神经内科临床科研教学20余年，具有扎实的神经病学理论基础和丰富的临床经验，医学界平台网红讲师，单节课点击30万次，获省科技进步二等奖1项，市科技进步二等奖1项，三等奖5项。主持省市级课题6项，发表论文60篇，主编著作2部。

本文首发：医学界神经病学频道

本文作者：大连大学附属新华医院神经内科 唐伟

责任编辑：陆离先生

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