这是达医晓护的第3897篇文章
1925年,美国权威病理学教授马洛维接受委托对一具中年男性尸体进行病理学解剖。委托书对患者的病情进行了详尽的描述:该患者一向身体健康,3天日前参加一次晚宴,狂饮烈性威士忌。回家后当晚,剧烈呕吐,先是吐出食物,继而吐出小口鲜血,接着吐出大口红色鲜血不止。他不停用手捶击胸部,大喊大叫疼痛。家庭医生注射止吐、止血药物后,仍然毫不缓解,家人把他送往就近医院。到急诊后,血压已经测量不到。接诊医生认为可能是酒精引起的出血性肾炎,溃疡病或肝硬化食管静脉曲张破裂出血,外科医生赶来会诊时患者已处于严重失血性休克状态,无法实施手术,最终患者死亡。
马洛维教授对尸体的消化系统进行了细致的解剖,发现胃腔内有大量血块,贲门与食管连接处有3条纵行裂口,已经深达肌层,上面附着黑色血痂,并没有发现首诊医生怀疑的溃疡和肝硬化所导致的食管静脉曲张。一向治学严谨的马洛维教授只是对解剖中所见进行了客观的记录,并未做出死亡原因的结论。1927年,奥地利医生魏斯再次发现酗酒后类似的病例,他们才将4例病例在医学杂志上发表,警醒世人不要酗酒。为纪念他们,此病被命名为马洛维-魏斯综合征(MWS)——由于剧烈呕吐和腹内压骤然升高等因素导致远端食管和贲门黏膜的纵形撕裂,引起以上消化道出血为主要表现的综合征。
为什么剧烈呕吐能引起贲门的粘膜撕裂出血呢?
在食管和胃部连接处,有一个长度约 2-4 厘米的环状括约肌,这个结构就像女生扎头发用的橡皮筋一样,是调节食管开关的阀门。吞咽时,括约肌呈松弛状态,使食物顺利通过,其余时间都处于持续收缩状态,将食管和胃部分离,从而避免胃部食物反流进到食管中。当剧烈呕吐或干呕时,胃内压突然升高,贲门部及食管下段肌肉能够具有一定伸缩性而扩张,但与肌肉层贴合的黏膜层延展性差,不能相应扩张,易造成该处黏膜血管撕裂而引发出血。
马洛维-魏斯综合征(MWS)典型表现先有剧烈干呕或呕吐,症状轻者可无呕血,仅有黑便;黏膜撕裂的深浅致出血量不同,当撕裂达到食管黏膜下层静脉丛和动脉丛时,引起大出血,导致失血性休克和死亡,如本文开头所述。
当酗酒引起呕血时,应及早做纤维胃镜检查。若诊断为马洛维-魏斯综合征(MWS),应立即使用解痉药止吐,再用去甲肾上腺素加在冷盐水中灌入胃内止血。如胃内容物较多,则应插胃管抽出胃内潴留物,既利于止吐,又能避免食管贲门或胃黏膜再度撕裂。如果撕裂已深达黏膜下层且伴有小动脉出血不止,则必须采取外科手术治疗,才能根治食管贲门撕裂综合征。
食管贲门撕裂出血多数为无痛性出血,少数可伴有上腹痛、背痛,如果有剧烈疼痛伴发呼吸困难,要警惕自发性食管破裂。1924 年由Boerhaave首次报道,又称Boerhaave综合征,由于多发生在呕吐之后,也称呕吐后食管破裂。机理与食管贲门粘膜撕裂一样,当剧烈呕吐时,胃内压力激增,同时由于胸腔负压向胸腔内吸引,再加上食管下部肌层脆弱,导致食管纵向破裂,大量食糜、胃部消化液通过裂口涌入胸腔,引发胸腔和腹部化学性炎症。
自发性食管破裂的症状多样复杂,多为上腹痛,也可在胸骨后、两季肋部、下胸部,有时放射至肩背部。症状严重时可有气短、呼吸困难、紫组、休克等,体格检查多表现为急腹症。X线胸部透视具有重要价值,不少患者经急诊胸部透视发现一侧液气胸或纵隔气肿。中老年人因为年龄、病史及心电图表现等,初诊容易误诊为急性冠脉综合征、肺栓塞、主动脉夹层。一旦确诊,应立即手术。切断污染源,控制局部及全身感染,加强营养支持治疗,恢复食管的连续性。
新婚宴席、亲朋聚会、乔迁之喜,适量饮酒可以促进气氛,沟通情感,然而如果在喝酒时硬要劝酒,不仅伤情更伤身。因此,饮酒时一定要注意度,不要滥饮、狂饮,不要劝酒,应点到为止,尽兴即可。
作者:中国医学科学院血液病医院
王海龙 主治医师
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