携康日本就医团队整理|白血病是血液系统恶性肿瘤的一种,系造血干细胞或祖细胞突变引起的恶性克隆性疾病。我国白血病发病率与亚洲其他国家相近,年发病率为3/10万~4/10万,男性多于女性,在恶性肿瘤所致的死亡率中,白血病居第6位(男性)和第8位(女性)。
而CML你知道是什么吗?今天我们邀请到了南阳医专一附院血液内科一病区主任魏玉静,让他给咱们详细介绍一下CML。
什么是CML?
答:CML——慢性髓性白血病,是一种发生在骨髓造血干细胞的癌症。
为什么我会得CML?
答:绝大多数CML患者的骨髓细胞染色体会出现一种缺陷,这种染色体缺陷主要是因为人体9号染色体上的abl基因易位到22号染色体上的 bcr,形成bcr/abl融合基因,这种融合基因表达一种特殊的染色体——费城(Ph)染色体。
费城染色体携带的BCR-ABL基因会生成Bcr-Abl蛋白,异常BCR-ABL蛋白刺激骨髓持续产生大量异常白细胞,或称这些白细胞为白血病细胞,从而导致CML。
得了CML会有什么症状?
答:近半数患者就诊时无症状,仅于体检时才被发现。CML是一种慢性疾病,症状不典型,若不治疗会逐渐加重。若有症状将主要表现如下:
得了CML,我的血液会有什么改变?
答:CML疾病进展经历着慢性的、加速的、急变的过程。在疾病末期,大量异常白血病细胞会占领骨髓,抑制正常造血,红细胞、正常白细胞和血小板产生不足,可能会出现以下症状:
得了CML,我该怎么治疗?
经过治疗,我能活多久?
答:自从TKI靶向治疗出现后,患者的生存期被大大延长了。
应用伊马替尼相关大型国际临床研究(IRIS)的60个月生存数据进行卫生经济学研究发现,经过TKI治疗的CML患者,预计生存期将达到19.1年。
开始治疗后需要做哪些检查?
我的病情会不会进展呢?有什么办法可以预测?
答:Sokal评分是预测CML患者病情进展的方法之一。
可以选择哪种TKI治疗我的CML呢?
怎么判断TKI治疗的效果?
答:CML的治疗目标明确指出:
每达到一个治疗目标,身体里的白血病细胞都会明显地减少。
为什么会治疗失败?
CML患者应用伊马替尼治疗后,20-50%的患者最终都会耐药(就是药物治疗无效了)。耐药又分两种情况:
原发耐药:原来就没有达到治疗目标;
继发耐药:原来治疗是有效的,后来治疗效果消失了、疾病进展了。
总结
1、CML是一种慢性疾病,规范的TKI治疗可明显延长生存期。
2、TKI治疗过程中,如果在3个月、6个月、12个月分别未达到CHR 、 EMR 、 CCyR ,或随后任何时间失去CHR、CCyR、MMR或发生突变,则需警惕“治疗失败” ,同时应咨询医生查找原因,尽快调整治疗方案。
3、对于伊马替尼治疗失败的患者,应尽快转换至二代TKI。
尿病脉管炎、股骨头无菌性坏死、心肌病、慢性心功能不全、脑出血及脑梗塞后遗症等疑难性疾病,均有良好的治疗效果。
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