先天雄激素低下造就的花样美男、大胃王

提到男人性腺功能减退，雄激素分泌不足，我们一般会想到年纪大，进入更年期的人，其实不尽然，有的可能是先天因素引起的。

外强中干的“王子”

小宋今年读大二，四肢修长，长得眉清目秀，正是女孩子心目中白马王子的形象，不少女孩向他暗送秋波。但是，小宋似乎对男欢女爱并不热衷。

原来，小宋看上去挺壮实的，却是手无缚鸡之力，肌肉松弛。长这么大了，嘴唇上别说胡须，连茸毛都没有。让小宋自卑的是，他的睾丸像小男孩一样，才花生仁大小，还经常缩回去。

小宋说：“我15岁就发现自己有些与众不同，爸妈以为等个几年或许我会自己发育。后来嗅觉也出了问题，对气味一点也不敏感。有一次，家里煤气泄漏，我没有闻到，差一点出了事，去医院检查，才知道自己患了一种叫‘卡尔曼综合征’的先天疾病。”

这种病伴有嗅觉减退，甚至完全缺失。由于主管全身内分泌激素分泌的“司令部”——下丘脑出现先天性的异常改变，不能正确发布让睾丸发育分泌雄激素的命令，导致出现青春发育延迟，性器官幼稚。从外表看跟正常人一样，但是雄激素的不足令其没有强壮的肌肉。而且，长期缺乏雄激素会危害健康，引起骨质疏松，糖尿病和心血管疾病。

性发育不良的治疗是有时效性的，理想的治疗时间一般在青春期结束前。若过了一定的年龄段，治疗的效果会降低。一般需使用人工合成的促性腺激素释放激素看能否改善症状，增加性欲，使阴茎勃起，发生射精活动，但是对于嗅觉缺失或减退目前没有有效的治疗办法。

“花样美男”型丈夫

“怎么是他有问题？”王霞手里紧紧捏着一张检查单，眼泪夺眶而出。

两年前，王霞和丈夫开始了造人计划，可王霞的肚子总不见动静。有点着急的她去医院做了B超、内分泌等检查，结果正常。既然女方没什么问题，那么会不会是男方的原因呢？于是，她劝丈夫也去医院好好检查一下，丈夫的染色体检查报告让两人大吃一惊——47，XXY。正常人的染色体是46条，而报告里多了一条。怎么会这样？丈夫身材高大，难道是这条多出的X作怪，让自己无缘做母亲？

医生解释说：“他是‘克氏综合征’患者，这类人因为缺乏具有‘燃烧’脂肪作用的雄激素，皮下脂肪较为丰富，皮肤好得如同女性一样，这就是他们被称为‘花样美男’的原因。在青春期以前，患者和普通男孩并无太多不同，青春期后，开始表现出明显的症状，严重者无胡须和喉结等第二性征的发育，有的被认为是‘假女人’……”

还没有等医生说完，丈夫就急切地问：“那我能生育吗？”

“虽然你有胡须和喉结，但睾丸先天发育不良，雄性激素分泌不足，阴茎勃起功能低下，精液中完全没有精子，无法生育，只能通过抱养孩子或者接受捐献的精子完成生育愿望。”

大胃王

正处于青春期的小斌体重疯长，2年间，由原来的72公斤增加到100公斤。小斌妈妈说：“他的胃就像永远无法填满的无底洞，整天不停地吃，给我造成很大的困扰。就算是食量大，体重也不该增加这么快啊。”

医生发现早该进入青春发育的小斌还是娃娃脸和童子声，性腺发育滞后。十几岁就有糖尿病、胆固醇过高。为什么会这样呢？通过DNA的分子诊断技术破解了谜底。

小斌所患的是小胖威利综合征，病因是染色体关键片段发生缺损。这类孩子永远没有饱腹感，因多食大多过度肥胖。男性还有小阴茎和隐睾，雄激素低下，青春期延迟等表现。这种疾病无法痊愈，但可以控制。限制食量，禁食高热量食物，每天活动30分钟，可以减缓过度肥胖情况，有效控制血糖，减少并发症。