肝性脑病(HE)是指在排除其他已知脑部疾病的前提下,继发于肝功能障碍,因肝功能不全和/或门-体分流引起的以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。HE是肝硬化患者常见的并发症,由于存在潜伏期和前驱期,症状不明显,因而容易误诊、漏诊,是临床上的一大难题。
2022年6月,欧洲肝病学会在Journal of Hepatology上发布了《2022 EASL临床实践指南:肝性脑病的管理》(以下简称《指南》),给HE的诊治带来新知识、新理念。基于本指南,小编结合临床病例,总结了HE的临床诊断流程,以供临床参考。
对于上述临床常见病例,该如何诊断?我们结合指南一起看一看。
一、排除其他脑病
《指南》中提到,对于疑似HE的患者,应排除神经精神损害的替代或其他原因,以提高预后准确性和治疗结果(推荐等级4,强推荐)。
例如糖尿病酮症酸中毒、酒精中毒、药物中毒等诱因引起的脑疾病与HE具有相似之处。为避免误诊,可通过实验室检查、影像学检查等进行鉴别诊断,详情见表1。
表1 鉴别诊断
通常HE患者相关检查有以下特点:
1.血氨
慢性肝性脑病,尤其是门体分流性脑病患者多有血氨增高,动脉血氨浓度增高比静脉血氨浓度增高更有意义。
2.血清氨基酸
严重肝功能损害时,由于芳香氨基酸的大量增加,而支链氨基酸变化较小,故支链氨基酸/芳香氨基酸比值可明显降低,如下降至1~1.5以下时,提示病情严重,可能短时间内会出现肝昏迷。
3.血浆蛋氨酸
蛋氨酸之释放与肝细胞坏死相关,特别是浓度>100 mmol/ml时,提示急性肝性脑病。
4.脑脊液氨基酸谱分析
谷氨酰胺明显升高,对肝性脑病的诊断与鉴别诊断独具意义。
5.脑电图
2期及以上HE患者的脑电图均有明显异常。
病例中,医生给予王某进行了相关实验室检查。结果显示,血氨明显↑、血清转氨酶↑、乳酸脱氢酶↑,脑脊液检查中谷氨酰胺↑,血气分析、电解质等检查无异常,排除其他脑疾病。同时,由于患者存在恶心、呕吐、食欲不振、皮肤黄染等肝功能异常的症状,以及神志不清、扑翼样震颤等神经精神症状,因而联合检查结果确诊为HE。
二、明确肝性脑病的分型
《指南》中提到,HE分为A型(发生在急性肝衰竭基础上)、B型(门体分流所致)和C型(发生在肝硬化基础上)。若显性HE在6个月内发作≥2次,则应定性为复发性HE;若患者在2次发作之间未恢复至基线表现,则应定性为持续性HE。同时,医生要记录患者精神改变的严重程度、任何确定的促发因素和门体分流的存在,因为这些因素会影响诊断准确性和治疗(证据等级5,强推荐)。
病例中,王某于3年前被确诊为“酒精性肝硬化”,此次HE发生在肝硬化基础之上,明确为C型HE。同时,在近6个月内反复发作≥2次,但期间有无症状期,考虑为复发性HE。
三、明确肝性脑病的分期
《指南》中对HE分期未作出改动,仍以之前的临床分期为准,详情见表2。
表2 HE的临床分期
病例中,王某昨夜间出现神志不清,家属与患者沟通,无法正确回答问题,提示2期HE。就医后已经出现昏睡情况,但可唤醒,且能应答,考虑进展为3期HE。
四、总结
综上所述,病例中的王某可确诊为B型、复发性、3期HE。
临床上,快速且准确地对HE作出诊断,有助于控制疾病进展,可最大限度改善患者的预后。当然,这需要医生、患者及患者家属的共同努力,医生需要牢记诊断流程和精准数据,患者或患者家属需要准确说明发作症状和发作时间。
参考文献
- [1]European Association for the Study of the Liver.EASL Clinical Practice Guidelines on the management of hepatic encephalopathy[J].Journal of Hepatology,2022.
- [2]洪晓军.神经内科学 高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社,2016:492-494.
[3]王建枝,钱睿哲.病理生理学.第9版[M].北京.人民卫生出版社,2018:228-234.
文、排版丨冯熙雯
编辑、校对丨付雨杰
审核丨邢辰
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