科普||海绵状血管瘤

海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。 外观为紫红色，剖面呈海绵状或者蜂窝状。

病理结构：

• 其血管壁有单层内皮细胞组成，缺少肌层或弹力层；

• 管腔内充满血液；

• 可有新鲜或陈旧血栓。

异常血管间为疏松纤维结缔组织，其间无实质组织。

一、疾病类型

1、脑海绵状血管瘤

发生于颅内的海绵状血管瘤是一种先天性脑血管发育畸形。在胚胎大约4mm大小时，胚胎的血管发育出现了偏差，造成了海绵状血管瘤。脑海绵状血管瘤可以单发，也可以多发。这种不健康的畸形血管团容易自发破裂出血，导致临床症状，可以致残甚至导致生命危险。

2、肝海绵状血管瘤

是最常见的肝脏良性肿瘤。可能与先天发育异常有关

3、眼眶海绵状血管瘤

眼眶内海绵状血管瘤是原发于眶内最常见的良性肿瘤。该肿瘤在病理上为—种错构瘤，并非真正的肿瘤。

二、症状

海绵状血管瘤如果不破裂出血，可以毫无症状。

但是有自发破裂出血的倾向，破裂出血后根据部位不同，产生不同的症状，如癫痫、神经功能障碍和头痛。

有的患者症状很轻微，但严重者可造成患者昏迷不醒，甚至死亡。

典型症状

1、脑海绵状血管瘤

癫痫发作

癫痫发作是脑海绵状血管瘤最常见的症状，发作的类型多种多样，与病灶的位置有一定关系。海绵状血管瘤容易诱发癫痫，原因可能是海绵状血管瘤出血对邻近脑组织的不良刺激。

病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化，而成为致痫灶。

头痛症状

海绵状血管瘤在出血后—般有头痛症状。

局灶性神经功能缺失症状。

与病灶的位置密切相关。

• 如果海绵状血管瘤位于脑干，可以出现一侧面瘫、对侧上下肢偏瘫症状；

• 位于运动区者，出血后可以造成对侧面瘫或上下肢无力；

• 位于枕叶视觉皮层区者，可以造成视野缺损；

• 位于海绵窦者可以造成面部疼痛、眼睑下垂、眼球歪斜等症状。

2、肝海绵状血管瘤

大多数病人无临床症状，常在体检或B超、CT检查以及剖腹手术时发现。肿瘤发展缓慢，病程可长达数十年。当肿瘤逐渐增大压迫邻近脏器时，可出现上腹胀闷、进食后饱胀、嗳气等症状。部分患者可出现贫血、白细胞总数和血小板减少，可能与瘤内血栓形成，从而破坏红细胞和消耗大量血小板有关。

巨大海绵状血管瘤在肝内形成动静脉瘘时，可引起充血性心力衰竭。极少有梗阻性黄疸，偶有蒂扭转。

大多数病例在腹部可触及包块，表面光滑，质地柔软或中等硬度，压之能缩小，有弹性感，无压痛，可闻及血管杂音。

3、眼眶海绵状血管瘤

位于眼眶内的海绵状血管瘤可以造成突眼。

三、相关检查

体格检查

结合病史和详细查体诊断作初步判断。

影像学检查

最主要的、最有效的检查手段。

脑海绵状血管瘤：CT可以表现为等密度或稍高密度灶，也可以有钙化。磁共振对于海绵状血管瘤的诊断很重要。不同出血时段的海绵状血管瘤在磁共振上表现有较大区别，最典型的特征是病灶周围的含铁血黄色环。一部分人毫无症状，在行头部CT或者MRI体检时就可以发现海绵状血管瘤。

肝海绵状血管瘤：超声检查是诊断该病最常用的方法。小海绵状血管瘤多为边界清楚的高回声结节，巨大海绵状血管瘤则表现为高回声和低回声相混合的图像。

眼眶海绵状血管瘤：超声检查具有典型的回声像，有定性诊断意义。CT具有定位诊断意义。

脑电图检查

有癫痫发作的海绵状血管瘤患者需要进行脑电图检查。

四、鉴别诊断

脑海绵状血管瘤应与脑肿瘤、脑动静脉畸形相鉴别。

脑肿瘤

有的脑肿瘤体积小，也可以伴有出血，需要和海绵状血管瘤相鉴别。

海绵状血管瘤CT平扫表现为无水肿及占位效应的高密度结节，可有钙化，大量出血者少见。

磁共振成像(MRI)可精确显示病灶的大小、部位，T1WI呈类似"爆米花"样混杂信号，T2WI为高信号为主的混杂信号，周围“黑环征"为含铁血黄素沉着，具有特征性。

海绵状血管瘤在强化磁共振扫描中无明显强化，而很多肿瘤在强化扫描中可以表现为肿瘤强化征。

脑动静脉畸形

脑动静脉畸形也是一种先天性血管畸形，也可以破裂出血，造成头痛症状或者癫痫发作，或者局灶性神经功能缺失。

但单从症状上二者难以鉴别。但是脑血管造影检查很容易鉴别。

海绵状血管瘤在脑血管造影上常常不显影，而动静脉畸形可以看见动静脉之间的短路、静脉早期显影。病理检查也可以很容易将二者鉴别开。

五、治疗

1、脑海绵状血管瘤治疗：

对症治疗：有反复癫痫发作者可以给予抗癫痫治疗，偏瘫者需要预防并发症。

针对海绵状血管瘤的治疗：一般主张手术彻底切除，争取根治。对于无症状者，可以观察。

2、肝海绵状血管瘤治疗：

包括手术和非手术治疗。根据肿瘤的大小、位置、生长速度和患者的身体情况来确定。由于临床罕见有恶变，故如无临床症状，即无需特殊处理，可定期随访。

3、眼眶海绵状血管瘤治疗：

肿瘤增长缓慢，并有相对停止生长的可能，且无恶性变。因此，如果肿瘤较小尚未引起临床症状，可行临床密切观察。当出现明显的临床症状，多选择手术切除。

药物治疗

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物,

针对海绵状血管瘤本身无有效药物治疗。

对于脑海绵状血管瘤:

• 如果有颅高压症状，可以用甘露醇、甘油果糖降颅压治疗。

• 慢性癫痫发作者需要抗癫痫治疗。

• 并发肺炎者，需要使用抗菌药物。

手术治疗

脑海绵状血管瘤

针对脑海绵状血管瘤，手术切除是最主要的治疗方法，目的是消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。

切除海绵状血管瘤一定要彻底，否则有复发的可能。

肝海绵状血管瘤

肝海绵状血管瘤罕见有恶变，故如无临床症状，即无需特殊处理，可定期随访。

肝海绵状血管瘤手术切除适应症：

• 有明显临床症状，影响正常生活和工作者;

• 直径>10cm的巨大海绵状血管瘤;

• 诊断不明确，不能排除恶性肿瘤者;

• 生长速度较快、短期内明显增大的血管瘤;

• 有发生破裂出血可能者;

• 对年龄40岁以下，瘤体>5cm，可能有继续增大者。

眼眶海绵状血管瘤

当出现明显的临床症状，多选择手术切除，可根据CT进行术前肿瘤定位，行前路或外侧开眶术。

其他治疗

立体定向放射外科治疗（伽马刀治疗)，属于辅助性治疗。

对于有症状而不能实施手术切除者，可以考虑。

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