恐怖的朊病毒，不含一丝遗传物质，却能让感染者在癫狂大笑中死亡

在这个世界上，存在着这样的一种物质，它甚至都不能够算是严格意义上的生物，因为它没有DNA，也没有RNA，仅仅是种结构异常的蛋白，这就是朊病毒。

朊病毒是什么

朊病毒又称为普里昂或蛋白侵染因子，是一类具有传染性的特殊蛋白质颗粒，也是一种新型的蛋白质病毒。

1982年,美国生理学家Prusiner及其同事,在大量实验的基础上,突破经典病毒学理论而提出朊病毒(prion)的概念,认为绵羊瘙痒病的病原体是一种尚未证实有核酸结构的蛋白质侵染颗粒(proteinaceousinfectiousparticles),并将其称为朊病毒蛋白(prionprotein),简称为PrP。

朊病毒的发现之所以让所有人震惊，其最根本的原因就在于此种新型的病毒没有我们普遍认为的生物遗传物质—核酸（DNA或RNA）我们都知道，按照生物学的中心法则，DNA/RNA等遗传物质才能指导蛋白质的合成，那朊病毒是如何突破世界的中心法则实现复制的呢？

Prusiner给出了答案，正常PrP(PrPc)转变为致病PrP(PrPSc),从而引发了一系列神经系统退行性疾病,又叫做传染性海绵状脑病(transmisiblespongiformencephalopathie,sTSEs)。

TSEs的发生是由于位于细胞表面的正常PrPc构象发生改变，转变为PrPSc，PrPsc在宿主中枢神经系统积聚,从而引发宿主出现临床症状。PrPsc与PrPc的差别只是它们的折叠结构有差别，PrPsc通过不断聚合，形成自聚集纤维，然后在中枢神经细胞中堆积，最终破坏神经细胞。

库鲁症究竟多可怕

人类真正见识到朊病毒的恐怖，是在大洋洲的巴布亚新几内亚一个很原始的土著部落，他们称自己为弗雷人。

新几内亚岛位于澳洲大陆以北，紧靠赤道南侧，面积比我国青海省略大。这个仅次于格陵兰岛的世界第二大岛上人烟稀少，很多地方保留着原始状态，比亚马逊雨林还要神秘。

这里流传着一种神秘而可怕的疾病，病人开始出现步履不稳等小脑失常现象，而到了后来，他们就基本失去了所有记忆，更是却时不时像发了疯一样诡异地大笑，癫狂地笑着笑着，怎么样也停不下来。他们甚至会笑得倒在地上打滚，哪怕从一堆篝火上滚过去也浑然不知，更不会停止发笑。狂笑之后便是死亡——这是库鲁病人唯一的归宿。整个病程很短，从发病到死亡通常为3——9个月，最长不超过12个月。这种疾病被弗雷人称之为“库鲁症”。

库鲁症在弗雷部落中十分流行，当时每年有超过200人死于库鲁症，其中主要发生在成年妇女以及未满青春期的孩子身上。

库鲁症的恐怖从这个原始部落慢慢传至了世界。起初，人们认为库鲁症是一种高发遗传疾病。

可是有一位叫盖杜谢克的匈牙利裔科学家不信邪，他自始至终都认为库鲁症是一种传染病。在50年代中期，他毅然前往巴布亚新几内亚的原始森林，对库鲁症展开调查。

开始，他认为病原可能是微生物，可是，他并没有从病人身上发现微生物。后来，他又按病毒追查，仍没有结果。

库鲁症的元凶就是朊病毒

那么，到底是什么病原体引起这种奇怪的“库鲁病”的呢？一股强烈的好奇心和责任感，驱使他深入到疫区，不顾个人安危，和弗雷人吃住在一起。他仔细观察他们的生活和习俗，查找可能致病的原因。

正好有一天，村落里的一位长老患“库鲁病”死了。村民们聚集在死者周围，举行着仪式。这时盖都塞克也好奇地跻身在村民中间。突然村民们把长老头割下，然后把从头中取出的脑子切成片，分给出席仪式的人们。

人们一边哭，一边把脑片送进嘴里。这时盖杜谢克若有所思，赶忙也上前领了一片脑子，一边做出往嘴里送的样子，一边赶紧退出来，带着这片脑子回到房间。

他将这片脑子进行培养，移植到了猩猩脑子里，然后这头猩猩果然也患上了和“库鲁症”一样的疾病。

盖都塞克后来观察弗雷人的生活习惯。他得出一个新的结论：“库鲁病”的病源既不是微生物，也不是通常的病毒，而是一种由蛋白质分子构成的慢性病毒，它能以脑组织为主要寄主，可以长期潜伏。

在青春期以前，他们是和母亲:生活在一起，青春期开始以后，吃、住、睡就和母亲分开了，而已婚的成年男子不和他们的妻子住在一起。

亲属死了以后，成年的妇女带着她们的孩子（不分男女），围着尸体（包括患库鲁病死亡的尸便）进行哀悼仪式，然后还要屠宰尸体分给大家吃。这些活动，成年男子都是不参加的。

由此这进一步支持库鲁病是传染病，传染的途径最大的可能就是在切因库鲁病而死的人的脑组织时，通过受损伤的皮肤，粘膜而传染给成年的妇女和未成年的孩子们。成年男子不参加这些活动，因此发病率低。

1959

年以后，弗雷人接受了他的建议，取消了吃人肉的习俗，取得了很好的效果，库鲁病的发病率渐渐下降了，妇女的死亡人数则很快降下来了，这种发病率的下降和禁止吃人肉的习俗相符，说明库鲁病确实是通过食人肉的途径而被传染的。

到了1982年,美国生理学家Prusiner提出了“朊病毒”的概念，大家才知道原来库鲁症的幕后真凶是朊病毒。朊病毒引发的病症主要出现在高级脯乳动物身上。

它可以引发疯牛病、羊瘙痒症、海豹脑海绵化症、库鲁症、克雅氏病。主要的传播方式是食用被感染个体的肉，因为其耐300摄氏度的高温，烹煮也无济于事。人一旦感染发病，几乎无计可施，只能等死。

而根据科学家的研究，朊病毒的爆发其实离不开同类相食的行为。比如说疯牛病，就是因为在饲料中添加了牛骨。

这似乎是同类相食的诅咒，在告诫人类，不要突破底线。