来源:封面新闻
杨利 封面新闻记者 刘虎 受访者供图
1月17日,四川遂宁第一人民医院住院部,老李躺在病床上,家人在一旁收拾着东西,还有一天,老李就出院了。
老李术后在医院恢复
半个月前,老李接受了被称为腹部外科的“皇冠手术”胰十二指肠切除术,根据《全国医疗服务项目技术规范》,该手术难度系数均高达95(满分为100),与之相比,原位心脏移植手术难度系数为85,而在罕见的腹膜后纤维化下进行手术,难度更大。
经过6个小时手术,医生克服重重困难,全切肿瘤,老李术后未出现并发症。
患病率百万分之一
68岁老兵确诊罕见病
老李今年68岁,是一名退伍老兵,扎根在西藏边境一线整整17年。1990年,老李转业回到家乡遂宁。
2018年,已过花甲之年的老李因为“消化道出血”就诊于本地医院,做了一系列检查无果,所幸予以保守治疗之后有所好转。
一年过后,老李又自觉腰背部疼痛,来到遂宁市第一人民医院泌尿外科就诊,发现肾脏功能下降、肌酐升高,需要长期更换输尿管支架帮助排便。2022年1月,复查常规CT发现腹膜后有一包块,经穿刺活检后明确为:特发性腹膜后纤维化。
腹部CT影像:⒈右肾⒉左肾⒊十二指肠肿瘤⒋腹膜后纤维化
现有资料显示,腹膜后纤维化(英文简称“RPF”)是一种极其罕见的疾病,其中老李所患的特发性腹膜后纤维化的发病率更是仅有1/100万,连病因都尚不明确,早期症状难以鉴别。
简单来说,纤维化就是器官组织慢慢硬化,外界熟知的肝硬化就是器官纤维化的一种。
腹膜后是指腹后壁和后腹膜之间的一大块区域,包含有多种器官和脂肪、纤维结缔组织。而随着腹膜后纤维化的慢慢发展,会压迫邻近脏器,肾功能衰竭是腹膜后纤维化最常见和最严重的晚期并发症。
主管医生是蒲贵权透露,确诊后,泌尿外科立即通过北京中心邀请北京301医院(解放军总医院)专家会诊,专家面诊后表示:腹膜后纤维化为疑难罕见疾病,手术切除难度高、风险大,根据301医院已有的临床诊疗经验来看,即便手术成功效果也并不理想,所以不建议手术治疗。
而此时,由于腹膜后纤维化压迫输尿管和肾动静脉,老李的左肾功能已经完全丧失,左肾功能岌岌可危。按照专家建议,泌尿外科继续使用输尿管支架加药物治疗的方案,尽可能将仅有的左肾功能维持在最佳状态。
祸不单行
保肾后患上肿瘤
2023年11月,老李“消化道出血”的症状再次出现,比五年前有过之而无不及。好在这次不是糊里糊涂,医生完善胃镜活检、腹部增强CT等检查后,终于发现罪魁祸首——十二指肠有占位性病变,考虑肿瘤。
会诊后,老李从消化内科转出,来到了这一次住院的最后一站——肝胆外科。
为了制定下一步治疗方案,肝胆外科又邀请了放射科、泌尿外科、肾内科、消化内科、内分泌科、麻醉科、心血管内科、病理科、重症医学科(ICU)等多学科进行全院大会诊(MDT)。简而言之,摆在老李面前的只有两条路。
如果不切,等待老李的或许就是慢性死亡。
“十二指肠肿瘤会造成消化道反复出血难以控制,一旦出现大出血,后果不堪设想;野蛮生长的肿瘤会导致胆总管和胰管梗阻,最终可能恶化为肝衰竭。”肝胆外科博士主任郝伏龙告诉记者,此外肿瘤生长还会导致肠梗阻,严重时可危及生命。
若进行手术,难度和风险也超乎想象。
“经过多年的生长,如今肿瘤已经长到了13公分大小,理论上来说十二指肠胰头区域的肿瘤超过了3公分切除难度都比较大。”郝伏龙表示,老李的腹膜后纤维化正好在十二指肠区域,且完全包裹十二指肠、胰头等组织。“而要完整切除十二指肠肿瘤,必须要从一团乱麻的腹膜后纤维化组织中分离出十二指肠、胰头,以及周围大血管。”
此外,老李自身基础疾病多,身体对于手术的承受能力也将打一个问号,接受如此巨大的外科手术对麻醉医生来说也是一项巨大的挑战。
面临抉择,老李并未犹豫,“我和家人已经做好了下不了手术台的准备,哪怕能让医生多积累一些经验,也算有价值了。”
勇闯生命“禁区”
“皇冠手术”为患者保命续航
今年1月2日早上9时许,老李被推进手术室,郝伏龙带领肝胆外科团队,在麻醉科保驾护航下实施“胰十二指肠切除术”。
术后病理诊断报告书
据了解,胰十二指肠切除术一直被称为腹部外科的“皇冠手术”。根据《全国医疗服务项目技术规范》(2023版),胰十二指肠切除术和原位肝移植手术的难度系数均高达95,而原位心脏移植手术难度系数则为85(满分为100),而要在罕见的腹膜后纤维化状态下进行手术,难度更大。
经过6个小时手术,医生克服重重困难,全切肿瘤,术中冰冻活检提示:十二指肠间质瘤,ki67阳性率约60%,高危险度。“多亏了一医院我才能‘死里逃生’。”术后,老李一次又一次感叹着绝处逢生的幸运,目前,他已回到了普通病房继续接受观察治疗,18日将出院回家休养。
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