天生不能吃饭的孩子，得救了！

编者按：这是“医学界”联合上海交通大学医学院附属新华医院推出的关注临床病例诊疗的文章，展现先天性食管闭锁的中国治疗水平和探索。点击文末“医学新知”专栏合集，了解更多往期内容。

撰文丨燕小六

男婴惜惜（化名）患有先天性食管闭锁，他的食管断成两截，无法输送食物至胃部。

根据国际有关文献，出生体重低于2000g，心肺功能不佳，合并严重心脏畸形，是先天性食管闭锁微创治疗的禁忌症。这些，惜惜都占上了。“他的出生体重仅1000g，躯干还不如成人手掌大。再加上合并心脏畸形，手术、麻醉存在极大风险。”上海交通大学医学院附属新华医院儿普外科王俊主任告诉“医学界”。

惜惜的父母辗转求医，只为让孩子成功完成手术，尽可能少受苦，少并发症。能不能做胸腔镜微创、怎么做、如何一次成功：这是王俊接诊后面临的难题。

惜惜在做术前准备。图源/受访者提供

生来不能吃饭的孩子

欢天喜地迎来新生命后，惜惜的父母很快察觉到不对劲。惜惜好像不能吃饭。常规喂养时，他反复呛咳。

当地医院经检查，考虑惜惜或患有先天性食管闭锁。“这病不多见，在活产儿中的发生率约为1/3500-1/5000。”王俊告诉“医学界”。

按照闭锁部位等，食管闭锁共分5型。惜惜所患是Ⅲ型。他的食管离断成两截，上半段突然闭合，下半段则长进气管里。入嘴的食物无法进入胃肠道。而吸入肺部的空气却经由食管“分岔路”，进入胃部。胃部的消化液则利用这条岔路，流入肺部、诱发感染。

在医学上，惜惜的情况被称为食管闭锁伴气管食管瘘，是一种严重的先天性消化道畸形。《中华小儿外科杂志》显示，Ⅲ型约占先天性食管闭锁患儿总数的85.8%。Ⅰ型和Ⅴ型次之，约占7.8%、4.2%，Ⅱ、Ⅳ型各占1%。

从左都右，分别是Ⅰ-Ⅴ型食管闭锁。粉色腔管是断裂的食管。彩色腔管是气管。图源/Frontiers in Pediatrics

国际上预估食管闭锁新生儿的生存率时，主要基于两个指标：出生体重，是否合并重大心脏畸形。文献检索显示，足月儿、没有心脏畸形的患儿，总体生存率超过95%。然而，若出生体重低于1500g，死亡率高达40%-50%。

惜惜属于生存率较低的。孕31周+4天，惜惜诞生，出生体重仅1000g。影像学检查显示，他合并有2.9mm的心脏房间隔缺损，存在一定程度的左向右分流，即左心房会把血液打入右心房，造成右心房负荷增大。这也会给手术麻醉“添堵”。

“孩子出生两三天后，就转入我院。检查提示肺部感染有加重趋势，必须尽快手术！”王俊告诉“医学界”。

惜惜在做术前准备。图源/受访者提供

术式难选

出生体重<1500g，属于极低出生体重；若<1000g，则是超低出生体重。针对这些食管闭锁患儿，一般选择开胸治疗。也有报告为安全起见，做分期手术。一则国外期刊报告病例显示，患儿体重约600g，先后做了两次开胸修补。第一次处理了气管食管瘘，确保孩子肺部安全；同时做一个胃造瘘，把食物直接打进消化道、保证营养。一段时间后，再做二期手术，打造一根完整的食道，治疗取得成功。

2021年，《外科学年鉴》发表截至当时最大规模的荟萃分析指出，开胸手术长期以来被认为是食管闭锁修复的金标准。操作空间大、单次手术时间短、麻醉较可控。

这一手术思路的整体安全性高。但两次开胸的创伤明显增加，术后疼痛剧烈、住院时间长，“患儿还可能出现术后不会进食、远期胸廓畸形，如高肩胛和脊柱侧弯等问题。”王俊告诉“医学界”，针对分期手术，尤其是两次手术间隔久的孩子，因为长期不用嘴吃饭，与生俱来的吞咽反射和能力会退化。有数据显示，无论术后多少年，先天性食管闭锁儿童、青少年都可能继续出现吞咽困难，发生率为21%-84%。

最近，王俊就遇到一个孩子，因为前期开胸手术而出现脊柱侧弯，两个肩胛一高一低。

开胸手术时，医生会使用胸骨牵引器，尽可能打开两个肋间，以完全暴露胸腔。术后，医生移走牵引器，但两边肋骨还张着呢！于是，要用缝合收紧肋骨、闭合胸廓，这可能造成脊柱像弓一样抻紧。在一些极端情况下，前侧肋骨随着生长、可能融合，再加上手术可能破坏肌肉，久而久之脊柱就被拉弯了。

惜惜在做术前准备。图源/受访者提供

1999年Lobe等率先报道采用胸腔镜成功治疗1例先天性食管闭锁。前述《外科学年鉴》称，胸腔镜修复术已成为许多医院外科的标准程序，是有效、安全的，结果与开胸手术相似或更好，能显著减少创伤、疼痛等。其比较明显的缺点是，术后几年或需要进行抗反流手术。

我国于2010年前后开展胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁等探索。近10年来，王俊团队针对各种类型的先天性食管闭锁一期手术，均采取胸腔镜技术。患儿多为长段型食管闭锁及食管闭锁术后复杂并发症，总体治愈率达98.5%。

惜惜父母很想让孩子做微创。对此，王俊表示理解，但也坦言有难度。

“惜惜兼具多方面特殊性。他的胸腔容积很小。从头颈到骨盆的距离，抵不上一个成人的手掌，远端食管只有筷子头粗细。”王俊举例称，同样一间屋子，都有窗有门有床，但10平方米和30平方米会有明显差异。在狭小的封闭空间内操作，难度指数明显上升。

其次，惜惜是极低体重儿，组织含水量高，非常脆嫩。近端食管和气管紧贴在一起，分离过程中极易损伤气道。而且，其组织脆性高，在分离食管气管瘘时，可能造成食管组织、血管、周围神经组织等牵拉损伤，导致组织撕裂、出血。由于肺部充血遮挡和确保术中患儿的氧合良好状态，暴露手术区域有较大难度。再加上他心肺发育不完善，极度考验麻醉实力。

由王俊领衔的先天性食管闭锁多学科诊治团队全方位快速启动，围绕取得手术成功的目标、各个环节，制定围手术期处理预案。小儿急危重症医学科的谢伟副主任医师、麻醉科江来主任及杜溢副主任、儿心脏中心孙晶副主任等针对孩子早产、极低出生体重等特点，进行联合术前评估。

大家达成共识，可以做微创。

麻醉“难过”

手术方式确认后，麻醉团队忙活起来。“我们有很多类似的极低体重儿手术麻醉经验，可以实现被动的单肺通气，既保证氧合，又能在狭小的胸腔内、创造出足够气胸空间，且不会出现二氧化碳（CO2）过度蓄积。”新华医院麻醉与重症医学科副主任杜溢告诉“医学界”。

在胸腔镜微创手术中，医生要把器械伸入胸腔内部，进行观察和操作。为此，麻醉医生或使用专门的双腔气管导管，或将普通气管置入一侧支气管，或采用封堵拦截的方式，仅让单肺通气。另一侧肺暂时“休眠”，不会随着呼吸扩张、收缩。这就像是为胸腔手术“清场”，让医生有空间“大展身手”。

上述思路没法用在惜惜身上。“孩子的气管直径非常小，国内没有尺寸合适的单肺通气导管或封堵器。”杜溢介绍，她和团队选择在双肺通气的情况下，往胸腔内部注入CO2。由此产生的气压直接作用于一侧肺部，使它动弹不得。

这种方法如同在悬崖边跳舞。术前纤维支气管镜显示，惜惜气管食管瘘的位置很低，瘘管开口位于气管隆突处，跟双侧支气管开口形成“品”字形。术中插管后，一部分气体可能窜进瘘管、进入远端食道，增加腹腔压力，提升反流误吸或通气困难等几率。

上海新华医院麻醉与重症医学科杜溢（左一）在纤维支气管镜下进行瘘管探查。图源/受访者提供

另一方面，CO2可能蓄积、潴留，造成高碳酸血症。1990年Hicking等首次提出，在一些特殊情况下，权衡利弊、可以允许患者存在一定程度的高碳酸血症。但CO2压力太大、蓄积过度，就有呼吸性酸中毒风险，严重时可能危及生命。

为确保安全性，手术同时安排3名麻醉医师。除了杜溢，还有一名高年资的主治医师和一名住院医师。

“我们做了很多准备。包括在外科操作前，先在气管食管瘘处，放一根很细的胃管、进行吸引，减少消化道胀气和胃液反流。”杜溢盛赞外科团队很给力。气胸建立后，外科医生第一件事就是快速结扎气管食管瘘，“达成预防风险的第一步。”

3人麻醉团队密切监测惜惜的术中生命体征。孩子的氧饱和度一度下降，外科医生马上停手，静静等待麻醉医生提高氧浓度、施加手法通气。等到氧饱和度改善后，再继续操作。

惜惜术前的食管近端盲端造影。图源/受访者提供

在“米粒”上绣花

2023年12月初，各项术前准备充分，王俊与科室同仁张旻中站上手术台，为惜惜实行胸腔镜手术治疗。

惜惜身长不足30cm，长度约等于一张A4纸。传统胸腔镜器械对他来说，就是庞然大物。王俊挑挑拣拣，选了目前最小的、如米粒般粗细的3mm胸腔镜器械。“器械直径和我们常用的数据线差别不多。全程就像在米粒上绣花。”

手术持续1.5小时，非常顺利。根据公开文献，此前全球胸腔镜微创治疗新生儿食管闭锁的最低体重纪录为1025g。由此，上海新华医院团队或创下一个新纪录。

“所有操作必须‘一次到位’。孩子的基础情况摆在面前，留给我们的空间、可选择余地非常小。如果一次不成，我们几乎没有办法再选其他部位操作。”回忆手术过程，王俊和杜溢有共同的感受。

上海新华医院儿普外科王俊主任（左一）在进行胸腔镜操作。图源/受访者提供

王俊及团队建有一个食管闭锁患儿数据库，已经收录千余人。长期随访发现，近年我国食管闭锁手术救治成功率不断提高，术后并发症的绝对病例数也水涨船高。其科室病房现有10名食管闭锁患儿，七八个是在外院完成第一次手术，来做二期或返工的。

导致现状的原因复杂，包括新生儿体腔小、手术空间小、操作难度大，手术对器械设备、麻醉管理等要求高。此外，食管闭锁的发病率相对较低，往往合并多器官畸形，存在一定比例的放弃治疗，小儿外科医生的学习曲线就更长。《中华小儿外科杂志》2020年文章显示，完成胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁的学习曲线，需积累40例左右手术经验，大部分儿外科单位需要花费3-5年，甚至更长时间。

也因此，《临床小儿外科杂志》2021年文章显示，食管闭锁代表一个国家或地区新生儿外科诊治能力。成功率高、死亡率低、并发症少，说明医疗能力卓越。

接手“返工”手术多了，王俊深感不易。“婴幼儿的食管闭锁，第一刀是最容易开的。这就像是一块新布料，总能裁出好看、合体的衣服。”

越往后，胸腔内广泛黏连和感染严重，形成疤痕组织；肺部充血遮挡，暴露手术区域的难度增加；血管、神经纠缠在一起：这些都会极大增加手术难度，稍有不慎就可能造成肺组织和周围神经血管等损伤。孩子可能因此失去微创机会，只能做开胸修补，甚至无法完成手术目标，并由此出现远期并发症和后遗症。

2023年，波兰知名儿外科医生Dariusz Patkowski发文称，胸腔镜微创手术或是食管闭锁诊疗的“破局者”，能显著改善预后。“但良好的结果需要大量经验，而经验源自实践。美国一项研究显示，仅16%的食管闭锁合并气管食管瘘的新生儿接受了胸腔镜治疗，其中53%会转开胸。这些都和经验有关……”

上海新华医院儿急危重症医学科副主任医师谢伟（右一）在观察惜惜的情况。图源/受访者

食管闭锁随访应持续到成年

2月26日，惜惜各项身体指标、食管功能达标，顺利出院。造影显示，他的食道整体形态良好，没有吻合口漏和狭窄等术后常见并发症。住院2个月，体重增至3100多克，说明营养状况、生长发育实现快速追赶。

王俊告诉“医学界”，惜惜已经进入新华医院“食管闭锁儿童及危重症并发症全疾病周期精细化诊疗系统”的前瞻性队列研究。该研究从患儿出生起，由多学科诊疗团队长期随访至成年。“我们想借由数据分析、经验总结，形成一套标准化的诊疗流程，并加以推广，以期进一步提高各种类型食管闭的治愈率，显著降低并发症和后遗症发生率。”

这是几年前，团队申请到的“申康三年行动计划”重点项目，已纳入约200例食管闭锁患儿。从三年建设周期前后的各项数据比较看，上海新华医院对各类型食管闭锁和相关并发症的临床诊治治愈率已达100%，近远期并发症的发生率显著下降。

前述研究还希望填补康复、评价体系等空白。在惜惜住院后期，王俊多次邀请儿童保健科医生一起查房，指导父母训练孩子的手眼脚协调能力，做舌功能等训练。“我们团队强调，治疗不能局限于恢复食道通畅，关键要看孩子整体发育、是否恢复到正常生活水平。要想整体效果好，食道功能训练就得做好，帮助孩子不断学习、掌握用嘴吃饭的能力。目前，国内做食道功能训练和动态随访的中心不多。”王俊说。

前述前瞻性队列研究存在一个“推进难点”。儿科业务范围受儿童年龄限制，最多能看到18周岁。超过这一年龄还在接诊，医生可能被认定超范围执业。

2023年秋，上海卫健委一纸文件让王俊团队看到希望。上海多家三级甲等儿童专科医院获批向18周岁以上、35周岁以下特殊疾病患者，提供连续性医疗服务。可收治病种包括儿童白血病和实体肿瘤疾病、先天性结构畸形、先天性遗传代谢病及罕见病，可使用成人医保。

“希望这一政策能尽快普及到综合医院儿科。”王俊说。

惜惜近照。图源/受访者

资料来源：

1.Thoracoscopy or Thoracotomy for Esophageal Atresia A Systematic Review and Meta-analysis. Annals of Surgery. 274(6):p 945-953, December 2021. DOI:10.1097/SLA.0000000000004239

2.Thoracoscopic approach for oesophageal atresia: A real game changer? Journal of Pediatric Surgery. doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2022.10.017

3.Minimally invasive repair of esophageal atresia: an update. Eur J Pediatr Surg. 2013 Jun;23(3):198-203. doi: 10.1055/s-0033-1347914.

4.先天性食管闭锁围手术期并发症的深度认识. 临床小儿外科杂志. 2021,20(12) : 1101-1107. DOI:10.12260/lcxewkzz.2021.12.001

5.关于胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁的几点思考. 中华小儿外科杂志. 2020,41(06) : 481-483. DOI:10.3760/cma.j.cn421158-20200508-00315

6.食管闭锁精准手术决策和并发症的临床诊治. 中华小儿外科杂志. DOI:10.3760/cma.j.cn421158-20231007-00388

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来源：医学界

责编：田栋梁

编辑：赵 静

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