家有“地贫”患儿应如何护理

地中海贫血被简称为“地贫”，是一种遗传性疾病，从遗传缺陷以及临床症状的角度出发，其被分为许多类型，病情较轻的患者，通过调理能让其过上健康的生活，症状较为严重者，需接受良好的医疗方法来缓解疾病。那么，什么是小儿地中海贫血呢？有哪些症状呢？家长又该怎么护理？阅读下文，带你一起了解一下。

一、什么是小儿地中海贫血？

小儿地中海贫血也可以叫海洋性贫血，通常被简称为小儿地贫。该病具有遗传性，患者血红蛋白中的珠蛋白存在基因缺陷，使得珠蛋白链合成时存在障碍，造成血红蛋白中的成分发生改变，从而导致贫血。

二、小儿地中海贫血的症状

根据不同种类肽链的合成障碍，地贫可分为a-地贫、β-地贫、δ-地贫、γ-地贫这四种。在临床上，a-地贫和β-地贫是最常见的类型。可将其分为轻、中间和重型3种。患有前两种情况的患者能存活至成年，但重型患儿不易存活，幼年夭折概率极高。孩子发病时间越早，表明病情越重。

1.a-地贫。

（1）静止型。患儿没有贫血的症状，血红蛋白正常，仅仅脐带血存在一点异常，异常血红蛋白的含量在0.01～0.02中，但三个月后，这种情况会消失。

（2）轻型。没有任何贫血症状，红细胞形态变异，如形状改变、大小不一等。脐带血中异常血红蛋白含量在0.034～0.140之间，在4个月后该症状不再出现。

（3）中间型。病人具有贫血的特征，大部分患儿在1岁以后会出现贫血、乏力、轻度高胆红素血症或是脾肝大的症状，这样的患儿一般能存活到成年。

（4）重型。患有此种疾病的胎儿在30～40周时会胎死腹中，或者流产。即便成功出生，也会在半小时内夭折。这类患儿有明显贫血症状，肝脾器官肿大、全身水肿以及胎盘大且脆等。

2.β-地贫。

（1）轻型。患儿轻度贫血，发生脾肿大问题，也有一定的概率没有任何症状，不易发现，经常被忽略，一般能活到老年。

（2）中间型。幼儿期无任何症状，儿童期病情逐渐出现，位于轻型与重型之间，其临床症状为脾脏较轻、中度的脾肿大、较轻的骨骼改变。

（3）重型。刚出生时无明显特征，在90天到满岁期间，症状开始显现出来。如肝脾肿大、面色苍白、发育不良且伴有轻度高胆红素血症，随着年龄的增加，病情加重的同时骨骼以及髓腔也会出现变化。1周岁后脑袋变大、眼距变宽、颧高鼻塌，这是患有此种疾病的典型长相。如果不积极治疗，患者在5岁前可能就会死亡。

3.小儿地中海贫血能治愈吗？

现阶段，暂时还未研究出完全治愈小儿地贫的医疗技术。轻型以及中间型患者可以不用治疗，重型患儿通过骨髓移植手术可以摆脱持续输血的问题，但无法改变自身基因，此病会遗传给下一代，不能实现完全治愈。下面介绍几种常见的治疗方法：

（1）一般疗法：作息规律，饮食健康，多食用富含维生素E和叶酸的食物。

（2）切除脾脏：对于脾肿大的中度贫血病人，可选择切除脾脏作为治疗方法。但此种方法会降低患儿的免疫力，当其满5岁后，方可进行，同时还要掌控好适应证。

（3）造血干细胞移植：移植通常有骨髓移植、外周血造血干细胞移植、宫内造血干细胞移植以及脐血移植。当前只有此手术能根治地贫，如果有一定的经济实力，并且还具有移植来源，需尽早进行治疗。

（4）基因活化治疗：使用化学药物改变基因的状态，此种技术还在研究中，并没有在临床进行验证。

4.小儿地中海贫血的日常护理

（1）注意饮食。选择营养丰富的食品，清淡为主，不宜多吃辛辣、油腻的食物，注重营养搭配，确保膳食均衡。

（2）勤锻炼。患有此病的患儿体质不如常人，需注意防寒保暖。适当锻炼，增强体质，增强抵抗力。

（3）调整心态。保持轻松愉快的情绪，过激的情绪会加重病情，不利于治疗。面对疾病时要有健康向上的心态，及时调整心态，有助于缓解疾病。

总而言之，患有地中海贫血的患儿，发病时间越早，其病情可能就越严重，易于夭折。因此，如果家中有此种疾病的患者，家长首先要确保其饮食健康，合理膳食，让其通过锻炼身体来增强自身免疫力，保持积极乐观的情绪，避免因情绪不稳造成病情加重。

广西灵山县人民医院 米虹/文

责任编辑：李雅琴 李硕然

医学审核：姜峰
出品人：杨中兴 胡丽丽

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