罕见病人自述：一年住院350天，我的人生是医院版《楚门的世界》

尹立知道自己的故事不够惨，属于“半惨不惨”的那一种。

虽然得了一种极小概率的罕见病，但不会突然要命，有治疗方法，也没有高到令人瞪大双眼的治疗费用。痛就痛在，身体的所有器官、所有部位总会反复地感染，病得多了，有时不带麻醉，数十次处理膝盖上的创口；此外的难受还有——总得住院，甚至到了足不出院的程度。

尹立今年刚刚30岁，带病生活从出生6月时就开始了，他和病相处了整整30年。

疾病限制了尹立的生活半径，他住在医院里，体会疾病，体会医院里的人情社会，体会被疾病推偏的人生。没有什么可抱怨的，人总要活下去，不同的人出生时会抽到不同的牌，尹立可能抽到的是“疾病牌”。

但他最近急迫地想“火”。他想让更多人知道跟他一样，很少有人问津的原发性免疫缺陷（PID）患者——他们没有典型症状，身体反复感染，很多患儿就在感染中离世。他们的死亡证明上写的是肺炎、脑炎、抑可能是JC病毒感染，却从来不是PID。他想让大家知道PID，在反复感染出现之际，多想一层、多问一句，是不是原发性免疫缺陷？接下来的事就能水到渠成——基因检测、确诊、定期注射丙球（或者移植造血干细胞）、过上和普通人一样的生活，不用像他这样“被困在医院里”。

尹立知道，自己这辈子不可能回归“正常”了。他可能很难走出医院，他将在医院版的《楚门的世界》里生活下去，至于要多久，他不知道。但他不想让别人像他一样。

尹立讲了自己的前半生，我们想把它记录下来。

我刚刚换了病房，从一栋墙皮能掉进饭碗里、处处显露岁月痕迹的住院大楼里，换到了一栋刚刚装修完、还呛鼻子的新楼。

今年春节后，我从老家到了北京的这家医院做手术，为了取出已经感染了的左膝盖假体。然后一直住到现在，等待左膝上一个杯盖大小的伤口长好。

对一般患者来说，这种程度的伤口，大概只需要一周就能出院了。但我的伤口恢复得出奇的慢，就因为我这种叫做X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）的罕见病，这是原发性免疫缺陷的一种分型。

原发性免疫缺陷（也称PID），是一种因基因突变导致免疫系统缺陷的罕见病。说白了，就是人的身上没什么免疫力，得了这种病的人，身体各个器官和部位容易反复感染，如果不经专业治疗很难长大成人，绝大部分患者会因为反复感染而死。

我的左膝就是因为感染，不得不做手术换了人工假体；但后来假体又感染了，今年不得不取出，我得等感染恢复后，再做手术植入假体，才好恢复膝盖的弯曲能力。

我小时候经常器官感染，但在老家时一直没有确诊，直到2016年确诊。确诊到现在8年的时间，我做了14次骨科手术，治疗感染了的膝盖、脚踝、手肘、髋部等关节。

没有免疫力导致我们这群患者伤口愈合很慢，很难恢复，一住院就是很长时间。

为了让我的伤口长好，北京的医生们想了很多办法——普通的缝合线、美容针、甚至像订书机一般的钉皮机，在我的膝盖上轮番招呼，效果都不太好。

医生没了办法，让我在骨科住下去，勤换药，等着膝盖自然恢复。

这还不是我在这家医院住院最长的一次。之前，我从2021年10月15日一直到2022年10月4日，都住在这家医院里，将近365天。那时候也是因为膝关节置换手术后伤口不愈合，期间又做了十来次清创缝合的小手术。

说个“有趣”的事，后来做这些小手术时，我连麻醉也不做了。一是为了省钱，其二因为医生要趁着给其他患者做大手术的间隙给我处理，申请麻醉药十分耽误时间。关于疼痛，我之前佩服关羽和刘伯承，现在我只服刘伯承，他能一边挨刀一边数刀数，我还做不到。

近十年来，我几乎每年都要在医院住上几个月，身边病友来来往往，我成为了科室里的“老油条”。

我的生活就像电影《楚门的世界》一样——每天在病床上睁开眼，我爸的折叠床在我的床旁，大家起床、洗漱、家属们把折叠床收起来；熟悉的护士和医生陆续来到病房，他们下医嘱、查房；偶尔病友被推走手术，几个小时后再回来……第二天这些场景再重复一遍。我有时候恍惚间觉得，这会不会就是生命的本质？

当你待的时间足够长，认识你的医护就足够多。人情也会在这种相熟中慢慢建立起来。

病房内，陪护家属住的床，白天要收起来，护士经常会要求同屋其他病人家属将床收起，对我和我爸却睁一只眼闭一只眼。在之前的住院大楼，医护还安排我们住在一个由4人间改成的2人间里，很是宽敞。不像其他患者，只能4人挤在一间，家属晚上只能横七竖八地在地上打地铺。

其实我知道大家照顾我，可能是因为我长时间住院，总让人产生恻隐之心。

有时候，医生利用午休时间给我处理伤口都顾不上休息，我会给他送杯咖啡提提神。我很乐意帮护士的忙，护士会让新病人向我请教，比如“去哪个楼做检查、尿管什么时候开”等等。

医院是个小型的人情社会。

2023年，我在ICU住了一阵子，ICU的护士不认识我，不太上心照顾。后来认识我的呼吸科、骨科主任分别去ICU探望了我几次，护士就不一样了。

最近，医院重新装修，住院床位紧张，我所住的骨科也被砍了几张床，和去年最多时几乎被砍了一半床位，医生想过让我转去老年科。

其实我也理解，毕竟占着人家宝贵的床位，也不做手术，也不吃药，基本不怎么花钱，现在医院对科室也有考核，医生确实会很纠结。

但他们没有强硬要求我转科，我提出骨科比老年科的细菌少，有利于恢复，医生也只说了句，“那你就接着住吧”。于是，我就继续“赖”在骨科了。

现在回想起来，从2016年关节出问题开始，生命的80%以上都在医院里度过。那是22岁到30岁的年纪，正年轻，却被困在病床上，那会儿想去看海、想去吹风，却出不去。

其实2016年刚确诊那阵子，我还幻想过也许很快就能康复，当时，每年都会许下新的愿望，现在早就不这样幻想了。

如果现在要离开医院，我甚至会有些害怕，我不知道现在的世界变成什么样了，那里还欢不欢迎我。

我是那种“带病长大”的小孩，22岁确诊前，一直在感染、生病。

疾病伴着我度过了童年期、青春期、成年期，伴着我一厘米、一厘米地长高，我也被疾病一点一点推离大多数人的轨道。

出生6个月后，得了肺炎。据爸妈说，当时我突然发烧，住院输液，但恢复得很快。可没过几个月，又开始发烧，这次肺部倒是没有问题，只是白血球明显过高，感染了但没人知道是哪里感染了。我爸很细心，看我总用手抓耳朵，跟医生说，大家才发现是中耳炎。

后来，童年里鼻窦炎、慢性支气管炎、结膜炎、角膜糜烂等接连找上了我。

还记得第一次做头部CT时，爸妈不让我动，我就直挺挺地看着机器从我头顶扫过，CT片子里小孩头骨好像一只小狗啊。

到了上学的年纪，我几乎三分之一的时间都在医院里度过，隔三差五就请假。当时没有什么医生怀疑我有免疫系统疾病，就连协和医院也只是觉得我身体弱，让“脚疼医脚、头疼医头”。

罕见病确诊难，这是罕见病病人常遇到的情况。病情被耽误了，炎症在体内“堆积”，逐渐肆虐，一个个器官和关节不可逆地被侵犯，我成了二级肢体残疾。

初中时，终于有医生让我尝试用丙球，全称叫做静脉注射人免疫球蛋白，一瓶只有手掌大小，那是抗感染的辅助用药，没想到后来成为我的“续命药”。此后，我的命运开始和丙球挂钩。随着体重增长，我需要的丙球数量也越来越多，家里的经济压力也越来越大。

不到巴掌大的丙球瓶，曾经堆满我家地下室的一角。

直到大学毕业的那年，反复感染了22年的我终于解脱了，我确诊了PID。确诊时，专家直呼我能存活这么久真是个奇迹。

因为PID患者的年龄呈金字塔状分布——随着年龄增加，活着的人越少——和我同龄的患者绝大多数都没活过成年，甚至没来得及确诊，就死于各种各样的感染。这也因此按发病率计算，成年PID患者应该在几十万人，但在我们PID加油宝贝关爱中心（国内唯一一家原发性免疫缺陷公益组织）的成年病友群里，只有一百多人。

躺在医院里，我就经常想：现在PID的诊断越来越普及，患病小朋友的确诊年龄越来越低，我真的希望他们能有跟我不同的人生。

我之所以幸运，还能活着，全靠着我的父母。他们如果那么上心，可能早就没我了。我每次身体一有风吹草动，父母就带着我到外地就医，沈阳、承德、北京、上海，都去过。

而且在没有丙球的日子里，我是一个靠着海量抗生素堆出的生命。

原来我家里条件不错，我爸是单位职工，家里也做过小生意，为了照顾我，我爸办了停薪留职，爷爷奶奶把房子卖掉给我筹措看病的钱。粗略估计，我从小看病大概花了三四百万元，这几年的花费就超过二百万元。

前阵子听到一个朋友在北京买了房，我盘算了一下，如果不生病，家里生意还在，这几年我也应该工作了，那我家的经济状况应该也能买北京一套房了吧。

现在，我的主要任务就是在病床上躺着，等膝盖的伤口愈合，等待下一次膝盖手术。

人躺在床上，好在通过手机还能做一些工作，我在PID的病友组织里做志愿者。除了足不出院，日子也还算紧凑。每天回复病友的消息，早晨6、7点睁眼第一件事就是看消息，晚上经常一回就到凌晨两三点，一天发消息能敲小2万字。

罕见病患者的人少，我要做的就是让大家抱团取暖。

我的“乐趣”也来自于此：像大海捞针一样在网络上寻找新病友，看到类似症状的患者，就主动私信他，告诉他应该去做哪些检查确诊。

及早确诊，对我们这个群体而言，意味着回归正常生活的希望大增。

几年下来，经我之手帮助确定的PID患者，少说也有二三百人。

我的电话被公布在网上，一些新病友看到我们的科普后也会主动联系我，每天基本都有三四个人来加我的微信，有的是病友，有的不是。

我每天盯紧着30多个病友群，甄别病友身份，防止别有用心之人加入病友群谋取利益。手机里，微信就占了40多G，我不敢删，删了任何一个病友信息，下次他们找我，我就不知道他的情况了。群消息也是，每天都有成百上千条，为了其中几条有用的消息，我就不能清空，手机经常卡卡的。

更令人揪心的是，许多病友因为药占比、DRG或者缺药等问题，难以定期注射丙球。这些问题发到群里，大家会一起想办法，告诉他们应该联系哪些部门，有的患者问题能够顺利解决，虽然更多的时候是无解的问题。

有时，我有事没办法随时在线，也会提前联系好其他志愿者，让他们帮我盯一下。像这次采访前，我就和其他志愿者说好，让他们帮我看着群里消息。

不过病友组织的工作也不好做。我们想让更多患者及早确诊，但用心制作的科普内容，要么因为违规下架，要么浏览量只有2个，其中一个还是我自己贡献的。

有些孩子的家长在孩子刚确诊时，难以接受；当我们告诉他偏方没用时，对方瞬间发火，甚至直接骂过来。每次这个时候，我都很委屈，也不能不管，眼睁睁看着孩子被耽误；管呢，又不被理解。

大多数的患者刚确诊的时候都是焦虑的，这时候我做不了什么，只能告诉他们该去哪里找权威的医生确定治疗方案，一定要听医生的话规范治疗。更多的只有安慰，把我自己的经历分享出去，告诉他们积极治疗肯定能活下去。

我的女朋友也不止一次因为我忙和我吵架，有时候她会说“你眼里只有工作”。我无言以对，只能尴尬地发几个表情包。

现在朋友也越来越少了，我常年住院见不到面，大家的共同话题越来越少。而且因为生病，我很容易给朋友带来负能量，所以很少主动联系他们。另一方面，这几年做志愿者，生活和工作混在一起。以前手机游戏还能拉近我和“院外朋友”的距离，现在也没办法再和朋友们相约“王者峡谷”了。

长久地生病，就要接受一个事实：长时间住在医院里，你构建起的是一种新的生活，这个生活很难和他人的生活契合。

说实话，我挣扎过，还要不要继续做跟疾病有关的志愿者。

每天和疾病打交道并不是一件让人愉快的事。我也并非没有一技之长，我从小就对古钱币感兴趣，在鉴别上有些能力。此前相识的一位古币圈老板得知我大学毕业后，邀请我去帮他看店，管吃管住，还能有一笔不错的收入。

我女朋友在绘画上很有天赋。我们之前盘算过一起用画笔经营一个自媒体账号，我们这对组合，做自媒体，应该还算有先天优势吧？

但想了几次，还是不能放弃。几乎没有人比我更了解这个病，更没人比我更了解在医院里的漫长生活。既然我与疾病共处多年，就会有生存的攻略可以分享。自媒体这个优势被我放在了公益组织的科普宣传上。

尤其帮助年纪小的病友，那是我绝对的爽点。

常年躺在床上的我，不止一次想过：如果当年及早确诊，我现在会过什么样的人生？我常常把自己代入受到帮助的小患者身上，想象我能像他们一样，在幼年时期就确诊，现在的自己能有一两项擅长的运动，从事一份职业，也许已经结婚生子。

有时候想着想着，人就入了神。再回过神时，看到自己不能弯曲的腿，心里很痛。

我不是一个因为生病就失败了的人，我一直想告诉别人这一点。之前，我大学的舍友和我说过一句话，“力哥，如果你不生病，应该是我们里混得最好的了吧”。每次回想起这件事，还是很委屈。

之前，在做志愿者这件事上，我得过且过，没有这么急迫。

但去年发生了一件事，让我意识到，对我们得了这个病的一群人来说，没有什么能比生命更紧迫。那是一个向病友免费发放彩灯的活动，一位小病友的妈妈收到后，给我们发来了反馈照片。我一看到照片心里就咯噔一下，一个小男孩躺在床上插着鼻饲管，双眼空洞无神，身上缠着彩灯，再闪耀也吸引不了他的目光。

那时我根本没意识到问题的严重性，还以自身进ICU的案例，安慰那位妈妈说，“小朋友会挺过去的”。但他妈妈的一句话，令我心里一咯噔——“孩子感染了JC病毒（在免疫功能不全患者中可引起进行性多灶性白质脑病等致死性中枢神经系统脱髓鞘疾病，一般数月内死亡。），已经失语瘫痪、丧失意识。医生说无药可救，让我们带孩子回家。”

不久后，这位母亲删光了朋友圈。那一周，我朋友圈里有3位小病友上了天堂。

从那以后，我不再懒散度日。时常想，如果我能尽早认识这位小朋友，让他早日接收到规范治疗，或许他不会这么早就逝去。如果我阻止这样的事发生……

如果生活注定在《楚门的世界》里，我想当个有能力缝补的人，就不单单做个病人了。

文 / 宋昕泽

编辑 / 李 琳