​颅咽管瘤那些事儿

颅咽管瘤，尽管听起来可能让人感到忧虑，但了解它的基本事实可以帮助我们更加理性地面对这一诊断。

一、什么是颅咽管瘤？

颅咽管瘤是一种罕见的、慢性的脑肿瘤，通常被归类为良性，但由于其位置，它可以对患者的生活质量产生重大影响。这种肿瘤源自脑部的颅咽管残留，颅咽管是胚胎发育早期连接口腔和大脑的一个通道，通常在出生后消失。颅咽管瘤主要影响儿童和青少年，但也可在成人中发现。

二、颅咽管瘤的症状

颅咽管瘤是一种位于大脑和垂体腺附近的良性肿瘤，尽管它的性质通常不是侵袭性的，但由于其位置特殊，肿瘤的存在可以对患者的健康和生活质量产生深远的影响。最常见的症状之一是视力问题。由于颅咽管瘤可能会压迫视神经，患者可能会经历视力下降或视野缺失，这些症状可能逐渐发展，最初可能不被患者察觉。

颅咽管瘤由于其与垂体腺的紧密关系，可以干扰垂体腺的正常功能，导致各种内分泌问题。垂体腺是体内的主要内分泌腺之一，负责调节多种激素，包括生长激素、性激素、甲状腺激素等。因此，颅咽管瘤可能导致一系列与内分泌失调相关的症状，比如生长发育迟缓、月经不规律、性欲减退等。特别在儿童和青少年中，这些症状可能对其成长发育产生显著影响。

头痛是另一个常见症状，通常是由于肿瘤增大导致颅内压力升高所致。这种头痛可能是持续性的，也可能是间歇性的，有时伴随着恶心或呕吐。随着肿瘤的增长，它还可能压迫大脑中的其他结构，导致记忆力减退、注意力不集中或其他认知功能障碍，这些症状可能对患者的日常生活和工作能力构成挑战。

三、颅咽管瘤的诊断

颅咽管瘤的诊断是一个综合性过程，涉及详细的病史收集、身体检查以及一系列专门的医学检查。首先，医生会仔细询问患者的症状、病史以及家族病史，了解症状的起始时间、发展进程和任何可能的遗传因素。接着，进行身体检查，特别是对视力和视野的检查，因为颅咽管瘤常常会影响到视神经，导致视力下降或视野受限。

在初步评估之后，最关键的诊断工具是影像学检查，尤其是磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）。MRI能够提供关于肿瘤大小、形态以及与周围组织的关系的详尽信息，是诊断颅咽管瘤最重要的手段之一。与MRI相比，CT扫描在某些情况下也可用于评估，特别是当MRI不可用或患者有MRI检查的禁忌时。这些影像学检查不仅有助于确认颅咽管瘤的存在，还能帮助医生评估肿瘤对周围结构的影响，为后续治疗提供必要的信息。

血液测试也是诊断过程的一部分，特别是评估垂体激素水平，包括生长激素、促甲状腺激素、促性腺激素等。颅咽管瘤可能会影响垂体腺的功能，导致激素水平异常。这些测试结果有助于了解肿瘤是否影响到垂体腺的正常工作，同时也可以作为治疗效果的一个监测指标。在一些情况下，可能还需要进行视力和视野测试，以评估视神经是否受到压迫。这对于诊断颅咽管瘤以及监测治疗效果都是很重要的。

四、颅咽管瘤的治疗

手术是治疗颅咽管瘤的首选方法之一，旨在尽可能完全切除肿瘤。手术可以直接减轻由肿瘤压迫引起的症状，特别是视力问题和内分泌功能障碍。然而，由于颅咽管瘤通常位于脑部敏感区域附近，完全切除肿瘤有时可能会带来风险，包括损害周围的脑组织和神经。因此，术前详细的规划和术中精密的操作至关重要。

当肿瘤无法完全切除或患者无法承受手术风险时，放射疗法成为另一种重要的治疗选择。立体定向放射治疗（如伽玛刀或质子治疗）可以精确地将放射线集中到肿瘤上，最小化对周围健康组织的损害。放射疗法尤其适用于手术后残留肿瘤的治疗，以防止肿瘤复发或进一步生长。

药物治疗主要用于处理因肿瘤或其治疗引起的内分泌功能障碍。例如，如果肿瘤或其治疗导致垂体激素缺乏，患者可能需要激素替代疗法，以维持正常的身体功能。这包括生长激素、性激素、甲状腺激素等的补充。

结语：颅咽管瘤是一种罕见但潜在影响重大的脑肿瘤。虽然它通常被认为是良性的，但其位置使得治疗和管理变得复杂。通过综合的治疗方法和长期的监测，许多患者能够管理症状并保持生活质量。重要的是，患者和医生之间的密切合作对于制定最佳治疗计划至关重要。

广西医科大学附属肿瘤医院 刘红/文

责任编辑：李雅琴 李硕然

医学审核：姜峰

出品人：杨中兴胡丽丽