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15岁少女,血压飚到220/160mmHg,病因让人意想不到

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*仅供医学专业人士阅读参考

血压那么高,是什么引发的呢?

撰文丨武德崴

病例简介

患者为一位15岁少女,家属发现其瘫倒在家里,呼之反应迟钝,不能言语,随送至当地医院,送医途中出现两次肢体抽搐伴意识丧失、双眼上凝视,醒后不能回忆。

当地医院查:头颅MRI示两侧侧脑室旁及胼胝体、延髓内异常信号;脑电图示中重度异常脑电图;血压最高达220/160 mmHg,腰椎穿刺显示脑压升高,细胞数正常,蛋白1.5g/L;血常规示白细胞较高16.64×10 9 /L 。

考虑急性播散性脑脊髓膜炎,继发性癫痫,予以抗感染,抗癫痫及降压治疗后,血压控制在150/100 mmHg左右;患者肢体抽搐未发作,意识清楚,间断稍烦躁,反应稍迟钝,仍时有昏睡。

故转入本市某家医院神经内科,复查脑电图示双侧见大量散在和阵发性中波幅4-7HZ的尖波和慢波,头颅MRI增强示胼胝体体部少许异常信号灶,考虑变性可能;复查腰穿脑脊液显示基本正常;排除脑膜炎,考虑癫痫继续予以丙戊酸钠治疗,患者未再有发作。

但入院后患者服用降压药物后,血压仍控制欠佳140-150/90-100 mmHg,查肾功能正常,尿蛋白++,血钾2.56 mmol/L,血钠124 mmol/L,血醛固酮306.7 pg/mL,全主动脉CTA主动脉,肾动脉均未见异常,但可见左肾上腺增粗。故为求进一步诊治,来我科门诊就诊。

  • 癫痫发作,但是否与高血压有关?

  • 癫痫导致高血压?还是高血压导致癫痫?还是两者之间无关?

  • 患者低血钾,醛固酮偏高,肾上腺稍增粗?是否考虑原醛综合征?

这个患者的诊断?

下一步应该怎么做?

其实,这个患者无论是脑电图的变化,还是头颅MRI的异常,都是典型的高血压脑病表现。 故可以用高血压一元论解释所有现象。

但患者高血压的原因确实尚未查清。

对于年轻患者,血压最高达220/160 mmHg,必须首先考虑继发性高血压的可能性。根据发病机制进行的继发性高血压分类我们都已耳熟能详。

然而,其中大多数原因都比较少见。

按照发病率,常见的几种原因包括:


其他较罕见的继发性高血压包括:


虽然这个患者在外院查了醛固酮偏高,但由于患者为未成年人,故醛固酮本身水平较成年人高,另外患者查醛固酮的时候,仍在服用厄贝沙坦氢氯噻嗪等影响肾素-血管紧张素受体 (RAS) 的药物,故我科门诊予以换成盐酸维拉帕米缓释片+特拉唑嗪,并予以补钾,4周后重复检测肾素、醛固酮水平。并收治入院对其他继发性因素予以排查。

该患者针对这些继发性高血压的病因进行了以下筛查:

血电解质:钾2.56 mmol/L。

尿常规:酮体1+,蛋白质2+。

肾功能:尿素4.66 mmol/L;肌酐51.0 μmol/L;尿酸213 mmol 。

血皮质醇:701.2 nmol/L ; ACTH:12.25 pg/mL。

血浆肾素活性基础 4.89 ng/mL/h;血浆肾素活性激发 7.86ng/mL/h; 醛固酮 (基础) 435.05↑ pg/mL;醛固酮(立位)739.71↑ pg/mL。

尿醛固酮(Aldo)24.44↑μg/24h;尿 24小时尿量 1300 mL。

儿茶酚胺:

尿游离肾上腺素 6.87 μg/24h;尿游离去甲肾上腺素 58.54 μg/24h ;

尿游离多巴胺 187.22 μg/24h;

血去甲变肾上腺素 28.7 pg/mL;血变肾上腺素 20.0 pg/mL。

抗核抗体十三项、免疫十一项:阴性、红细胞沉降率 9 mm/h。

甲功:

三碘甲腺原氨酸(T3)2.30 nmol/L;甲状腺素(T4)95.52nmol/L; 游离三碘甲腺原氨酸(FT3) 6.07↑pmol/L;游离甲状腺素(FT4)12.89pmol/L;促甲状腺素(TSH)1.7399U/mL;甲状腺球蛋白抗体(TGAb)194.73↑ IU/mL; 甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)4.91 IU/mL。

入院后经查

患者无满月脸、水牛背、皮肤紫纹,血尿皮质醇均正常,排除库欣综合征;

无阵发性心悸、大汗、头痛,血尿儿茶酚胺均正常,排除嗜铬细胞瘤;

无怕热、多汗、消瘦,化验甲功正常,排除甲状腺疾病相关性高血压,患者ABI正常,外院全主动脉CTA正常,排除主动脉缩窄。

患者有低血钾、高醛固酮血症,但患者肾素活性升高,随机醛固酮肾素比值(ARR)小于300,排除原发性醛固酮增多症,考虑继发性醛固酮增多症。

这个患者为典型的继发性醛固酮增多症,但外院肾动脉CTA又是正常的,下一步应该怎么处理?最终诊断到底是什么呢?

提示:

肾图检查:右肾灌注减弱,左肾GFR:87.1 mL/min,右肾GFR:6.4 mL/min。


图1 肾图检查结果

肾动脉造影检查,结果提示:右肾动脉近段90%局限性狭窄;左肾动脉近段无狭窄。


图2 右肾动脉检查

看到这里,聪明的你一定有答案了,快在评论区说说你的思路吧!

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参考文献:

[1]Gornik HL, Persu A, Adlam D, et al. First international consensus>[2]Olin JW, Gornik HL, Bacharach JM, et al. Fibromuscular dysplasia: state of the science and critical unanswered questions: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2014; 129:1048.

病例提供:上海交通大学医学院附属瑞金医院

审稿专家:许建忠教授

文章整理:武德崴

责任编辑:叶子

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