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8岁孩子患“胡桃夹综合征”,医生叮嘱:多吃些长胖点!

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8岁的歌歌(化名)5天前突然出现无诱因尿血两次,但没有腰痛、腹痛、头晕眼花等症状。昨日,父母赶紧带着孩子到长沙市中心医院(南华大学附属长沙中心医院)儿科就诊。经仔细排查,被诊断为“胡桃夹综合征”,需住院治疗。

患儿左肾静脉被“夹住”,竟是因为太瘦

“完善相关检查后,发现患儿尿液里有很多红细胞及蛋白质,属于真性血尿,尿培养未见异常,排除尿路感染诊断。”儿科副主任、副主任医师江杰介绍,入院后第二天,孩子的血尿神奇地消失了,复查尿液分析血液及蛋白质均消失。不痛不痒,不贫血,突然出现又自行停止,患儿尿液里的血从哪里来的?

医生注意到,患儿身高132厘米,体重只有20公斤,整体偏瘦,再通过肾脏及肾血管彩超检查,最终找出“罪魁祸首”。原来是左肾静脉从肾门出发、途经腹主动脉和肠系膜上动脉搭建的“屋檐”时给予角度及空间太小、被夹紧,口径突然急剧变小导致血管压力过大造成淤血,甚至部分毛细血管破裂,故而尿里出现血液;血液中红细胞破裂会释放出蛋白质,出现血尿蛋白尿,临床上称为“胡桃夹综合征”。找到原因后,医生为其对症治疗,同时叮嘱家长:让孩子多吃些,长胖点。

为何会出现腹主动脉和肠系膜上动脉之间夹角变小?江杰解释,如图所示,左肾静脉相当于被夹的核桃,而腹主动脉和肠系膜上动脉就相当于夹子。一般情况下,该夹角为45度~60度,且有肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜等填充把他撑起来。若过瘦,脂肪过少导致支撑的脂肪组织少,夹角变小,就可能导致胡桃夹现象,从而出现血尿。当然还有青春期身高增长迅速,脊椎过度伸展、体型急剧变化等因素,也可以导致该病。

身高增长迅速的青少年及身材呈瘦长的人群易患

胡桃夹综合征的临床表现各异,常见的有血尿及直立性蛋白尿。无痛性血尿是最常见的表现,从镜下血尿到肉眼血尿均有可能,严重者可出现贫血。直立性蛋白尿多见于青年人,一般24小时尿蛋白不大于1克,休息时可以减轻,活动后明显加重。

其他临床表现还包括腰痛、性腺血管扩张。左侧腰痛是胡桃夹综合征的表现之一,具体机制不明,临床上腰痛患者多数伴有尿常规异常,与站立体位有关。性腺血管扩张在男性表现为左侧精索静脉曲张,多是体型纤细的青年人,多数平卧位不能消失,可能导致成年后不育。部分中老年妇女患者,可表现为血尿和盆腔淤血综合征。彩超是诊断该病的重要手段,及早进行肾脏及肾血管超声检查可以帮助确诊此病。

江杰表示,这些人容易患胡桃夹综合征:青春期发育过快,身高增长迅速的青少年;身材呈瘦长的人群,由于体内脂肪含量少,会使腹主动脉和肠系膜上动脉夹角变小;其他原因,包括左肾静脉位置异常,肠系膜上动脉的异常分支或起源异常等人群。

处于生长发育阶段的儿童和青少年,出现胡桃夹综合征,大多数随着年龄的增长可以自愈,首选保守治疗,避免剧烈运动及劳累,应用对症治疗,定期到医院复查。该病多见于体型纤瘦的人群,因此,保持健康体重,是很重要的治疗手段。

一般来说,青少年经过保守治疗2年,成人经保守治疗6个月以上效果不佳者,可以考虑采取手术治疗。手术治疗的目的在于缓解左肾静脉高压,从而缓解各种临床症状。

(全媒体记者 杨蔚然 通讯员 肖冬菊 朱文青)

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