每年的7月23日是世界干燥综合征日,同济大学附属同济医院风湿免疫科结合病例,为大家带来关于干燥综合征系列科普。
来自安徽淮南的袁女士,今年52岁,在上海做长护险的工作,长期照顾多位老人,工作较辛苦,最近让她困扰的是总自觉发热、乏力,并伴有肌肉酸痛,她本以为是普通的感冒,但总是反反复复有大半年了,而且乏力越来越明显,照顾老人时总有些力不从心,袁女士的儿子得知此事后紧张起来,便向公司请了假,带她去了医院,结果发现袁女士的血白细胞只有2.5*10^9/L,中性粒细胞只有1.5*10^9/L,用了几天抗生素发热、乏力也没见明显好转,后来到同济大学附属同济医院血液内科住院,发现白细胞只有1.43*10^9/L,查出来ANA颗粒型,1:320(+),抗SSA-52、SSA-60阳性,骨穿没有发现明显造血异常,进一步转入风湿免疫科治疗。
风湿免疫科医生仔细询问病史和查体后发现,袁女士从40岁左右便开始出现多发龋齿,牙齿片状脱落,近2年一直有口干、眼干,夜间经常会因为嘴巴干而影响睡眠,近半年反复出现发热、乏力、肌肉酸痛,经过检查,患者有干眼症、唾液腺ECT提示双侧颌下腺分泌功能减退,唇腺活检有2灶,结合袁女士临床症状,最后考虑干燥综合征累及血液系统,给予激素及免疫抑制剂治疗后,袁女士发热好了,乏力也渐渐消失了,她又可以活力满满地照顾老人们了。
干燥综合征合并血液系统受累
干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病,主要表现为泪腺和唾液腺的功能障碍,导致眼干、口干等症状。近年来,越来越多的研究表明,干燥综合征不仅影响外分泌腺,还可能累及全身多个系统,包括血液系统。干燥综合征合并血液系统受累时,临床表现多样,主要包括以下几个方面:
1. 贫血:患者可出现不同程度的贫血,多为正细胞正色素性贫血,少数为溶血性贫血。
2. 白细胞减少:部分患者可出现白细胞减少,尤其是中性粒细胞减少,增加感染风险。
3. 血小板减少:血小板减少是干燥综合征合并血液系统受累最常见的表现之一,患者可出现皮肤紫癜、鼻出血、牙龈出血等症状。
4. 凝血异常:少数患者可能出现凝血因子异常或血栓形成倾向。
5. 淋巴瘤:长期慢性炎症可能导致淋巴瘤的发生,尤其是非霍奇金淋巴瘤。
干燥综合征合并血液系统受累的治疗
对症治疗:对于眼干、口干等干燥症状,可以采用人工泪液、人工唾液等替代疗法,以缓解患者的不适。
糖皮质激素治疗:对于血液系统受累较严重的患者,如出现严重溶血性贫血、血小板减少性紫癜等,治疗常选择糖皮质激素。
免疫抑制剂治疗:可选择环孢素、他克莫司、羟氯喹、硫唑嘌呤等,抗CD20单克隆抗体(如利妥昔单抗)也被应用于干燥综合征合并血液系统受累的治疗。
血液制品治疗:对于贫血患者,可根据病情积极补充造血原料和促红细胞生成素(EPO)。对于血小板明显减少的患者,可考虑输注血小板以改善患者的凝血功能。
定期监测与随访:干燥综合征患者应定期监测血常规、生化指标等,以及时发现问题并进行调整治疗。同时,患者应保持积极的心态,配合医生的治疗和随访,共同维护自己的健康。
来源:上海普陀
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