这种皮肤罕见病发作时会起大量脓疱还可致命，专家：全病程管理至关重要

“不少患者就诊时，因全身的脓疱连成一片，导致衣物粘连皮肤，脱衣服时疼痛不堪；还有的患者因生活和社交被严重影响，甚至出现焦虑和抑郁。”近日，在北京、上海、广州和重庆四地同步举办的2024皮肤罕见病学术交流大会上，重庆医科大学附属儿童医院皮肤科主任医师王华呼吁关注皮肤罕见病泛发性脓疱型银屑病（英文简称：GPP）及其给患者带来的身心负担，并提倡全病程管理提升患者生活质量。

虽罕见但危害大

患者及家庭负担大

“对于银屑病，可能不少老百姓都知道，但对于泛发性脓疱型银屑病（GPP），却鲜有人清楚。”王华教授指出，银屑病是皮肤科较常见的一种慢性疾病，不同于常见的寻常型银屑病，GPP是一种罕见的、慢性反复发作的严重银屑病类型，中国患病率为1.4/10万人，约占银屑病的1%-2%，中国共约有2万名GPP患者。

我国泛发性脓疱型银屑病患病率呈现“双峰”分布，分别在0-3岁和30-39岁这两个年龄段出现高发病率。在0-3岁年龄段的儿童患者中，既往通常没有银屑病病史，患者突然出现全身发红，在红斑的基础上出现大量密密麻麻的伴有痛感的脓疱。随着脓疱增多，脓疱就会相互融合、连在一起，然后形成像湖泊一样的一个一个的“脓湖”。此病除皮肤症状外，患者还同时伴有高热、关节肌肉疼痛等全身症状。此外，反复发作也是其重要特点，不同的患者疾病发作的症状和严重程度各不相同。患者可能每年发作多次，也可能发作一次后间歇很久。有部分患者发生相关症状可能持续超过3个月。

“虽然此病罕见、发病率低，但危害大。”王华教授表示，由于病情反复发作，病程长，若治疗不及时，GPP会导致病人出现一系列的并发症，比如继发感染、代谢紊乱、器官功能衰竭等，最终可导致死亡。因此，此病在皮肤科属于重症，约50%的患者需要住院治疗，给患者及其家庭带来了极大的负担。

精准防治全病程管理

助患者提升生活质量

王华教授介绍，泛发性脓疱型银屑病在临床上容易与皮肤科其他以脓疱表现为主的疾病，如角层下脓疱病、疱疹性脓疱病、急性泛发性发疹性脓疱病等混淆。为避免漏诊误诊，临床医生需要根据病人病史、临床表现，以及皮肤活检、基因检查等明确诊断，对GPP进行全病程管理，及时控制症状发作以及减少疾病再次发作。

之前，此病病因及发病机制不十分明确，部分患者有银屑病病史。传统的治疗方法有系统使用糖皮质激素、免疫抑制剂（甲氨蝶呤、环孢素）、维甲酸等，再辅助局部治疗，但疗效一直不理想，而且因不良反应，患者难以长期维持用药，从而导致部分患者反复发作频繁就医。随着研究的进展，医学界开始寻找该病准确的治疗靶点，希望从发病根本上进行阻断。研究发现白介素-36（IL-36）信号通路与GPP的发病机制密切相关，儿童GPP患者中＞50%存在IL-36RN基因突变，这也证实了此病与遗传的相关性，精准阻断IL-36炎症通路让治疗有了突破性进展。

“通过精准针对该通路进行疾病治疗，可以实现快速清除脓疱和皮损，还可以减少GPP的复发，填补了该疾病领域长期以来巨大的未被满足需求，这也标志着GPP正式进入全病程管理精准防治时代。”王华教授表示，目前创新靶向生物制剂佩索利单抗皮下注射制剂已进入临床，一次用药可迅速控制脓疱皮疹，长期使用可以减少青少年和成人患者的泛发性脓疱型银屑病复发。该创新药物为GPP患者带来了全周期的疾病管理方案，有助提升患者生活质量。

最后，王华教授还提醒，泛发性脓疱型银屑病患者除了要接受系统性和长期的规范治疗，日常管理也应提高警惕。比如，适当减轻各种压力，保持良好的心情，避免过度劳累，忌烟、酒，健康饮食，并定期到医院就诊随访。（资讯）

（文/项乔）