病例分享|传染性单核细胞增多症

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病例资料

患者男性，26岁。患者2020年确诊HIV，服药依从性好。患者1周前无明显诱因出现咽痛，为持续性胀痛，进食后加重，感咽部异物感，吞咽梗阻感明显，夜间盗汗，伴全身乏力、纳差，偶有咳嗽，活动后轻微气促，无畏寒、发热、胸闷胸痛、咯血等不适。自行口服头孢呋辛酯治疗无缓解。查体：贫血貌，结膜苍白，咽部黏膜充血，右侧扁桃体Ⅲ度肿大，可见灰白色物质附着，左侧扁桃体Ⅰ度肿大，未见化脓点。胸部CT：右侧口咽部增多软组织密度影，密度不均，边界欠清，右侧颈内静脉淋巴结上、中、下及颈后三角淋巴结组增多结节状软组织密度影，内部密度欠均匀，部分与邻近软组织分界欠清。辅助检查：EB病毒衣壳抗原IgG抗体阳性,EB病毒核抗原IgG抗体阳性,EB病毒DNA3.33x104(copies/ml)。临床初步诊断：感染性病变？肿瘤？行咽部肿物病理活检以明确诊断。病理诊断： <咽扁桃体肿物> 传染性单核细胞增多症。免疫组化: CD20、CD3、CD5、CD30、CD79α、CD19、Bcl-2、CD10、Mum-1、EBER阳性，PAX-5（散在+），Ki-67（+70%），CD56、CMV、Bc1-6、C-myc。特殊染色:抗酸、六胺银、PAS阴性。

IM为自限性疾病，多数预后良好，对患者予以对症支持治疗为主，现患者咽痛症状已缓解，阵发性咳嗽、咳痰，轻微乏力、盗汗，双侧扁桃体无明显肿大。

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传染性单核细胞增多症（IM）是原发性EBV感染所致的一种主要临床综合征，其典型临床三联征为发热、咽峡炎和颈部淋巴结肿大，可伴有肝脾肿大，典型外周血特征为淋巴细胞和异型淋巴细胞增加。IM是一种良性自限性疾病，多数预后良好，但也可发生如上气道梗阻、脑炎、脑膜炎、心肌炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等并发症，少数可出现嗜血细胞综合征等严重并发症，需要仔细评估和随访。

临床特点：患者多为儿童或青年，病程短。90%-100%的病例有发热，约1周，重者2周或更久，幼儿可不明显。约50%的患者扁桃体有灰白色渗出物，约25%的患者上颚有瘀点。80%-95%的病例有浅表淋巴结肿大，任何淋巴结均可受累，但以颈部淋巴结肿大最为常见。脾脏肿大发生率为35%-50%，肝脏肿大发生率为45%-70%，眼睑水肿发生率为15%-25%，皮疹出现率为15%-20%，表现多样，可为红斑、荨麻疹、斑丘疹或丘疹等。大多数情况下，临床表现及EB病毒血清学检查就可以确诊IM，而病理活检的主要目的是排除淋巴组织来源肿瘤。

组织病理学：显微镜下，IM患者的受累淋巴结和其它淋巴器官由于结构破坏，可与恶性淋巴瘤混淆，表现为小梁、被膜和淋巴结外脂肪浸润。淋巴滤泡、滤泡间区和淋巴窦均有病变，其组织病理学改变因病程而异。早期表现为淋巴滤泡增生，单核样B细胞聚集和上皮样组织细胞反应，似弓形虫病性淋巴结样改变。滤泡间区增生，在小或中等大小淋巴细胞和浆细胞的背景上见一些免疫母细胞散在分布，呈斑驳构象。有时可见RS样细胞。窦开放，其中见单核样B细胞、小淋巴细胞和免疫母细胞等。这些形态学特征如果出现在器官移植者或免疫抑制者，则会格外显著。坏死也可能出现，常为灶性，但免疫缺陷患者可出现大量坏死。

免疫表型及遗传学：滤泡间区的免疫母细胞多表达B细胞标记，背景中的小淋巴细胞中CD8+细胞多于CD4+细胞。免疫母细胞，包括RS样细胞常表达CD30，但不表达CD15抗原。一般不存在免疫球蛋白或T细胞受体基因的克隆性重排。EBER-1/2原位杂交显示滤泡间区的大多数免疫母细胞为核阳性。

鉴别诊断：（1）其它病毒感染所致传染性单核细胞增生症样淋巴结病变：如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒，相关的病原学检查十分重要，另外，临床及病理检查缺乏EBV感染征象、嗜异性凝集试验阴性等，可排除IM。（2）弓形虫病性淋巴结炎：以反应性滤泡增生、窦内单核样B细胞聚集以及簇状或单个上皮样组织细胞侵占或浸润滤泡生发中心为其形态学特征，而滤泡间区累及则少见。弓形虫的血清学检查有助于该病的确诊。（3）大细胞性非霍奇金淋巴瘤，包括弥漫大B细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤等，免疫表型、免疫球蛋白或T细胞受体基因重排检测有助于相关的区别诊断。（4）霍奇金淋巴瘤：包括经典型霍奇金淋巴瘤以及结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。

来源：华夏病理网

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