愈·健｜张凤奎教授：再生障碍性贫血的诊治与生活指南

再生障碍性贫血是一种潜在严重的血液病，它不仅影响患者的身体健康，也给其心理和日常生活带来极大挑战。许多患者在面对病情的复杂性时，常常感到无助和焦虑——治疗如何选择，日常生活如何管理，每一种选择都涉及重大的决策。

本期《愈·健》栏目特邀血液学领域的资深专家中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）、北京高博博仁医院张凤奎教授，为我们解析再生障碍性贫血的临床表现及其日常管理注意事项。希望通过教授的科普，能为广大患者及其家属提供明确的指导和心理支持，帮助大家更好地理解疾病、选择适合的治疗方案，从而有效管理自身健康，减轻疾病带来的生活负担。

张凤奎教授：

再生障碍性贫血的临床表现及注意事项

下文为文字整理：

认识再生障碍性贫血

张凤奎教授：

再生障碍性贫血是一种因骨髓造血功能障碍而引起的血液疾病，表现为外周血液中白细胞、血小板减少及贫血。这种疾病在国际上有时被视为少见病，但在临床上较为常见。诊断时，常见的表现包括三系血细胞（红细胞、白细胞、血小板）减少，需通过骨髓穿刺进一步确认，诊断关键在于观察骨髓中造血细胞数量显著减少而无异常细胞浸润或纤维化。

再生障碍性贫血分为先天性和获得性两大类。先天性主要与遗传因素相关，涉及的疾病包括范科尼贫血、先天性红细胞生成不良等。相比之下，获得性再生障碍性贫血更常见，可分为继发性和特发性。继发性通常与特定原因如放射性物质暴露或细胞毒性药物相关，而特发性则是指未找到明确原因的情况。临床上，医生在诊断后需确定再生障碍性贫血的类型，并进一步区分为原发性或继发性。此外，还需考虑是否伴有染色体异常或PNH（阵发性夜间血红蛋白尿症）克隆，以确保选择较为合适的治疗方案。

诊断与表现：

再生障碍性贫血的临床特征

张凤奎教授：

再生障碍性贫血的主要临床表现包括贫血、出血和感染，这些症状与骨髓中造血细胞的产生障碍有直接关系。

贫血表现为患者感到疲乏、面色苍白及活动后心慌气短。贫血的影响受患者年龄和健康状况影响，年轻人可能表现出更好的耐受性，而老年人或心脏病患者的症状可能更为明显。

出血是再生障碍性贫血的第二大表现，通常与血小板生成减少相关。血小板计数低下时，患者易发生出血，尤其是计数低于50×109/L时，患者可能不表现出明显的出血症状，但在剧烈运动或外伤后容易出血。当血小板计数进一步下降至30×109/L以下时，可能会出现自发性出血，如鼻出血或齿龈出血，甚至可能发生皮肤出血点或紫癜。非常低的血小板计数（低于10×109/L）可能导致严重的内脏或颅内出血。

感染是第三大表现，主要由于白细胞数量的显著减少。白细胞计数低于1×109/L时，感染风险增加，尤其是中性粒细胞减少至少于0.5×109/L时，被称为粒细胞缺乏症，此时感染可能快速进展且难以用常规抗生素控制。因此，再生障碍性贫血患者的免疫力下降，容易感染一些常见细菌。

总的来说，再生障碍性贫血的表现多样且复杂，严重程度可以从轻微到危及生命不等。临床上，医生会根据贫血、出血和感染的严重程度来分类患者，并据此制定治疗方案。这种分类对决定患者是否需要住院治疗、选择何种治疗方法至关重要。

治疗策略与自我管理：

应对重型与非重型再生障碍性贫血

张凤奎教授：

在我国，再生障碍性贫血主要表现为非重型，可通过门诊治疗和定期复查进行管理。非重型再障患者通常不表现出严重的贫血、出血或感染症状，与重型再障有显著差异。非重型再障患者可能不需立即进行积极治疗，取决于病情的活跃程度和血细胞减少的情况。在这些情况下，医生通常采取“等待和观察”的策略，定期监测疾病进展情况，只有当病情显示活跃迹象或血细胞减少至一定程度时才推荐开始治疗。

对于病情进展并出现更严重症状的患者，如新的出血点或加重的感染，需要采取更积极的治疗措施，可能包括住院治疗。重型再障的患者通常表现出更为严重的贫血、出血和感染症状，这些症状可能危及生命，因此这些患者通常需要住院治疗，并采取规范的保护性隔离措施。

积极治疗对于重型再障患者至关重要，未经适当治疗，患者的出血和感染风险极高，可能导致生命危险。国际研究表明，未经有效治疗的重型再障患者一年内生存率显著降低。治疗策略包括免疫治疗或造血干细胞移植，需根据患者的具体情况和医生的专业判断进行选择。

尽管我国再障患者多为非重型，不需要住院治疗，但患者在日常生活中仍然需要注意自我管理和护理指导，以防在治疗过程中出现复杂性的病情。

日常生活中的注意事项与健康建议

张凤奎教授：

对于非重型再生障碍性贫血患者，通常不在医院接受持续监管，日常自我管理显得尤为重要。这包括规范用药、预防感染和避免可能引起或加重骨髓衰竭的有害因素。

首先，规范用药是管理再障的关键。患者应严格遵循医嘱使用药物，并定期复查以监控病情进展和药物效果。这有助于确保治疗的有效性，并在出现药物不良反应时，与及时与主治医师沟通，便于调整治疗方案。

其次，预防感染对于维持患者健康状态至关重要。非重型再障患者应避免人群密集的地方，正确佩戴口罩，注意食品卫生，避免食用未经充分清洁的食物。因感染可能导致严重后果，预防措施是管理病情的关键一环。

此外，患者应尽量避免接触化学物品和放射性物质，特别是含苯和其他有害化学物质的环境，如油漆、粘合剂或工业环境。选择职业时也应考虑避开可能增加疾病风险的行业。

再生障碍性贫血患者还应避免剧烈运动或可能导致外伤的活动，如拳击或踢足球等高风险运动，以减少出血的风险。患者通过治疗后，即使恢复了造血功能，无论是通过自体恢复还是通过造血干细胞移植，仍需定期进行随访检查以监测可能的疾病转化。这些措施的目的是防止疾病加重，尤其是减少感染频率和出血风险。对于重型再障患者，紧急住院治疗和医生的密切监控是必需的。这些日常生活中的注意事项和健康建议对于非重型再障患者来说是至关重要的。

在医学界不断探索与进步的当下，再生障碍性贫血的治疗前景日益光明。张凤奎教授的专业解析强调了治疗的多样性和自我管理的重要性。通过共同的努力和科学的管理，我们有理由相信，更多的再障患者将能够有效控制病情，迈向健康的生活。未来，随着治疗方法的不断创新，生命之花将在更多患者身上盛开，照亮希望之路！

专家介绍

张凤奎 教授

中国医学科学院血液病医院

（中国医学科学院血液学研究所）

中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）

北京高博博仁医院

骨髓衰竭与红细胞疾病临床首席专家

曾任贫血诊疗中心主任、国家新药临床试验机构主任

中国老年医学会血液学分会 副会长

中国老年医学会血液学分会红细胞疾病学术工作委员会 主任委员

兼任《中华血液学杂志》副总编

张凤奎教授出诊信息

中国医学科学院血液病医院

（中国医学科学院血液学研究所）

周一上午

出诊院区：团泊院区

周二下午、

周四上午

出诊院区：海光寺院区

北京高博博仁医院

周三下午

14:00-18:00

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编辑 | 墨脱

排版 | 赵微

审核｜张凤奎、贾冬雪、方玥立