一位母亲与SMA的战斗

潍坊青州的书语是一名脊髓性肌肉萎缩症（SMA）患者，今年五岁的她体重却只有6KG。自2019年8月份确诊SMA以来，五年间书语的治疗费用已达一百多万，家中还有二十多万负债。呼吸机和咳痰机是书语维持生命的重要医疗仪器，现在两台仪器都因为使用时间太久出现不同程度的故障。书语的母亲刘燕想给女儿换一台新的呼吸机和咳痰机，但仪器昂贵的价格让他们这个本就不堪重负的家庭无力承担。

脊髓性肌肉萎缩症，简称SMA，是一种常染色体隐性遗传病，表现为从脊髓前角细胞开始运动神经逐渐凋亡，肌肉萎缩，直至吞咽无力，呼吸衰竭。新生儿发病率约为1/6000～1/10000。

五年不眠不休的守护

脊髓性肌肉萎缩症（SMA）是头号遗传病杀手，每一个SMA患者的存活都是与天争命的结果，而这场没有硝烟的战争将会伴随他们生命的每一天。

对于书语的家庭来说，照顾一个SMA患儿的压力不仅仅是一百多万的治疗费用、二十多万的负债、每月四千多元的护理费用，也是无数次惊心动魄的抢救和随时面临着失去的恐惧，还是日复一日、年复一年、不眠不休的守护。

从ICU到普通病房、从医院到家里，刘燕从毫无经验到能熟练为书语进行护理。一天24小时内，每次4小时、每天2-3次的护理是刘燕照顾女儿的常态，拍背、排痰、按摩......每隔4小时，刘燕还要为女儿喂奶喂饭。

为了防止书语身体机能进一步退化，刘燕每天还会帮助书语坐起来两个小时。辛苦的一天结束，到了晚上刘燕也不敢松懈，这么多年来，每天晚上她的床头都亮着一盏小台灯，这样方便她随时起来查看女儿的情况。刘燕说：“书语从ICU转到普通病房后，我睡觉再也没有脱过衣服，到现在为止五年了，我没有过一次超过两小时的睡眠。”

采访过程中，这个家庭的生活状态逐渐展露在记者面前：刘燕的头发一股脑拢在脑后，身上是破损褪色的旧衣；书语爸爸变卖了修车铺，靠为别人打工维持生活，他回家时身上带着做工留下的灰尘，裤腿上都是泥点子；书语的爷爷奶奶刚从果园里出来，身上是新鲜的泥土；书语的房间是整个家里最干净整洁的地方，小床上整整齐齐摆放着她所需要的护理用品，她的床单、被褥、身上的衣服，全都是干净整洁的。这一家人努力守护着书语。

采访中途，书语的父亲洗干净手，走进了书语的房间，他蹲在床边为女儿擦拭口水、吸痰，将女儿的小手握在掌心亲吻，做各种表情逗女儿开心。刘燕说，全家人都很爱书语，丈夫每天下班回到家，第一件事就是洗手，然后进屋看书语。书语还有一个姐姐和一个双胞胎弟弟，姐姐已经知道怎么照顾书语，双胞胎弟弟每天放学回来都会先到书语床前看一看。

刘燕在书语床前接受采访，整个过程中，她几次停下来，帮书语吸痰、更换口水巾。采访过程中，书语的双胞胎弟弟放学回到了家。提到另外两个孩子，刘燕表示内心很愧疚。书语的弟弟从出生没有去过一次游乐园，也没有去过一次超市。刘燕说，自己常觉亏欠，但是生活的重心必须有一个取舍，在当下，只能先照顾好患病的书语，对于弟弟只能以后慢慢弥补。

当刘燕提及书语病情严重、住院抢救时，书语的呼吸变得急促，眼角流下眼泪。刘燕说其实书语心里什么都知道，什么都懂，只是不能表达。她说：“在外人看来，我失去了自由，失去了自我，失去了在我这个年龄该有的正常生活。但是我觉得我什么都没有失去。我觉得有书语在，我就很幸福。虽然她不能回应我，但是我看见她对我笑的时候，我就觉得一切都很值得。”

数次坚定的“我救”

在漫长的治疗过程中，书语曾面临许多次生死存亡的重要关头。

许多次被医生问“是否抢救”，刘燕都焦急且坚定地说“我救”。、

2019年8月，经过一系列的检查后，书语被确诊为脊髓性肌肉萎缩症。回想那一天的场景，刘燕说：“当时在医院里，我觉得天塌了。我设想过很多种病，甚至连脑瘫都想到了，就是没想到会是这种遗传病。当时我的第一想法就是，我要让这个孩子活下去。”所以当医生问她，这个孩子救吗？她毫不迟疑地回答：“我救。”

从这一天开始，刘燕就开始了这场与SMA的战斗。书语确诊的时候，治疗SMA的特效药还没有在国内上市，但刘燕已经查过资料，知道特效药快要上市了，她觉得未来是有希望的。于是她开始一边学习护理知识，一边和丈夫筹钱给书语买呼吸机。

2019年12月，六个半月的书语病情突然加重，持续发高烧、喉咙有痰。刘燕辗转求医，最后选择在北京首都儿科研究所治疗。在去往北京之前，书语的情况很不好，各项数据忽高忽低。医生告诉刘燕，孩子可能要不行了，问她还救不救，如果救的话，去北京的路程需要五六个小时，在路上可能孩子就没了。“我说我救，我说就是（路上）没了，我也救。我就是想为孩子争取一点希望，然后我们就上了救护车。”刘燕说。

到了北京儿科研究所后，书语就住进了监护室。从住进监护室的这一天起，书语就用上了呼吸机，后来再也没有脱离过呼吸机。书语被送进监护室的那天晚上，医生下了很多病危通知，刘燕和丈夫在各种通知单上签字。医生再一次问刘燕，根据孩子的情况，今天晚上随时都可能抢救，你抢救吗？“我救！救救救...”刘燕很焦急，把“救”字重复了好几遍。

后来刘燕告诉记者：“从我说救的那一刻开始，我就从来没有想过要放弃她。很多人知道我家的事情，都来劝我说，你还有两个健康的孩子，没有必要为了这个孩子这样。但是我觉得作为一个母亲，她选择了我作为她的妈妈，我就要尽自己最大的努力。如果舍得放弃的话，抢救的那时候就放弃了。”

数次生死关头，三次坚定的“我救”。就像刘燕说的，她尽了自己最大的努力。

在北京治疗的那段时间，由于病情严重，书语前后住院四次，花费40多万。刘燕和丈夫面临着巨大的经济压力，刘燕说：“我跟她爸爸在医院里边最穷的时候，买上一瓶辣椒酱，就着馒头吃，就是一顿饭。晚上我和她爸爸睡在地上，轮流看着孩子，我看上半夜，她爸爸看下半夜。”

2022年冬天，一个寒冷的夜晚，刘燕在床上突然惊醒。“我起来一看血氧仪没有电关机了，赶紧起来看孩子的情况，发现孩子的嘴巴紫了。我那个时候完全慌神了，第一反应是拼命地在叫孩子爸爸，我们拿出氧气瓶跟复苏气囊抢救。其实脑子里当时闪过一个念头，我的孩子如果抢救不过来没了，我怎么办啊？”刘燕说。

刘燕的身体是抖的，那个时候她整个人已经不受控制了，脑子里闪过那样一个念头，但是手上抢救的动作没有停过。“应该就是老天让我醒过来救她的，我觉得就是老天爷觉得我俩母女缘分还在，所以让我把她救回来了。”刘燕说着，眼泪几乎溢出眼眶。

在这件事情之后，刘燕每天睡觉前都会把书语的所有仪器再检查一遍，把血氧仪充上电，随时保证检测书语的血氧和心跳情况。每天晚上睡觉都会定好多个闹钟，随时醒过来查看女儿的情况。

母亲的心愿：与女儿在一起

刘燕说：“我就想我还活着一天，就尽自己最大的努力去给书语好一点的生活。如果突然有一天，我要是得了什么疾病走了，你们就把书语的管子拔了，我俩一块儿。”

和女儿在一起，这是刘燕内心深处最大的心愿。“书语虽然生病了，但依然是我心中最好的宝宝，是我心里最珍贵最珍贵的孩子。”刘燕说，她希望能给书语换上新的呼吸机和咳痰机，然后攒钱把书语的气切套管换新。她还想让书语涨点体重，自己学一些简单的康复手法，以后在家里给书语做康复治疗。如果书语的情况能再好转一些，她再攒钱去给书语做胃造瘘手术。刘燕说：“我不知道她的未来如何，但是我想尽我自己最大的努力。我知道现在还有一种药正在上市，我不知道什么时候上市，我也不知道价格，但我心里怀揣着希望。”

“我最大的期盼就是希望她可以用上更好的特效药，能够慢慢脱离掉机器。就算不能彻底脱离，哪怕每天就脱离两三个小时，她坐个轮椅，我可以推着她出去，沐浴在阳光下，这样也挺好的。”刘燕畅想着书语的未来，眼神中洋溢着希望的光芒。

（大众新闻·齐鲁壹点朱倩王钟玉）