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12岁女孩患单心室合并脊柱肿瘤,广东专家成功为她完成手术

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12岁的重庆小姑娘小周(化名)出生就患有一种少见的先天性心脏病。正常人有左、右两个心室,但小周只有一个心室。由于疾病无法根治,小周只能通过分期进行的姑息手术缓解病情。今年3月,小周双腿突然失去知觉,无法动弹了。经检查,她又患上了另一种棘手的疾病:脊柱肿瘤,这种肿瘤压迫脊髓导致了瘫痪。家人与小周在四处求医无果后,来到了广东省人民医院。

接二连三的磨难并没有打败这个坚强乐观的小姑娘。即便是在病房,小周也会每天自己推着轮椅,跟医生、护士们聊天,和病人处成朋友。最终,在省医张余教授和刘晓冰教授团队的帮助下,医生成功为小周切除了脊柱肿瘤,并进行了第三期心脏姑息手术——全腔静脉与肺动脉吻合术。

12岁小女孩出生就患有罕见心脏病

已做过两次大手术

小周出生就患有非常复杂的心脏畸形——功能性单心室。正常人有左、右两个心室,但小周只有一个心室。这是一种较少见的先天性心脏疾病,其发病率在活婴中约为1:6500,约占先天性心脏病的1.5%。因为心脏畸形,小周常会出现乏力、头晕、恶心、胸闷等症状,从未在学校上过体育课。这种疾病尚无根治手段,只能分期进行姑息性手术,改善症状。

在2岁时,小周就曾在重庆进行过一次难度极大的心脏姑息手术。由于家庭经济原因,小周并没有及时接受下一阶段的姑息手术,平时血氧饱和度只有75%左右。后来,她就随父母一起到深圳生活。

今年3月,12岁的小周双腿突然变得麻木无力,步行越来越困难。起初,家人以为只是小问题,但随着症状加重,他们急忙带她去往深圳一家医院。经过检查,小周被诊断为“上腔静脉、右肺动脉血栓形成”,并紧急进行抽栓手术。尽管手术有所缓解,但她的双腿麻木无力的症状并未消失。随着病情恶化,小周的家人四处求医,最终在深圳一家医院得到明确诊断:脊柱肿瘤——胸椎侵袭性血管瘤。这是一种罕见的骨肿瘤,手术治疗极其复杂并具有非常高的大出血风险。

复杂先天性心脏病+脊柱肿瘤,如此复杂的病情给手术麻醉及术中出血带来了极大的挑战,手术风险高得令人望而却步。多家医院在详细评估后,都因风险过大而拒绝为小周手术。

单心室合并脊柱肿瘤

省医多学科联动助她重获新生

得知广东省人民医院骨肿瘤科在治疗脊柱肿瘤方面拥有丰富经验,小周的父母抱着最后一丝希望来到了骨肿瘤科主任张余教授的诊室。张余教授团队与省医先心病外科副主任刘晓冰教授团队进行了多学科讨论,对先做脊柱肿瘤手术,还是先做心脏病手术,进行了探讨。

张余教授认为,小周能在低血氧饱和度的情况下生活这么多年,对心脏问题已经有一定的耐受力,而脊柱肿瘤已经严重影响到她日常的生活,脊髓受压继续进展将导致全瘫,失去行走恢复的希望。所以建议先进行脊柱肿瘤手术。此外,刘晓冰教授也表示,下一阶段的心脏手术对于患者下肢的活动情况也有要求,因此建议先做骨肿瘤手术。

张余教授团队与心脏研究所密切合作,克服了重重困难,为小周制定了一套个性化的综合治疗方案,采用广东省人民医院骨肿瘤科特色微波消融技术进行肿瘤消融并减少术中出血,胸椎椎板切除及病损切除术缓解脊髓受压、椎体成型和椎弓根钉内固定术重建脊柱的稳定。这种多技术结合的方法,能够降低手速风险,显著提升手术的成功率。

在骨肿瘤科张余教授、杨涛副教授及心脏研究所的紧密合作下,小周的手术顺利进行,整个过程仅用时3小时,术中出血量600ml。术后,小周的症状明显好转,双下肢肌力很快从0级恢复到4级以上,感觉功能也逐渐恢复。

在小周能恢复行走后的3个多月,广东省人民医院先心病外科副主任刘晓冰团队接手小周的心脏手术。刘晓冰教授表示,单心室是一种极其罕见且复杂的心脏畸形,患者的心脏结构无法像正常路径完成血液循环。合并脊柱肿瘤后,治疗难度进一步增加,任何外科手术都会显著增加心血管并发症的风险,同时影响术后的康复进程。

进行综合评估后,刘晓冰教授团队给小周制订了完善的手术方案,为小周进行了第三期的心脏姑息手术——全腔静脉与肺动脉吻合术。小周小小的身躯,要经历肺动脉高压、胸液多、营养状况低下、感染等多种困难,但是在省医心脏外科、心脏麻醉、体外循环等多个学科的保驾护航之下,经过了近两个月的治疗,小周终于顺利出院,能继续完成学业。

采写:南都记者 王诗琪 通讯员 郝黎 张蓝溪 张诚斌

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